Leprareaktion A30.8

Episodenhafte, akute Exazerbation der Lepra mit Fieber, Exazerbation der Hautveränderungen und Beteiligung innerer Organe durch hypererge Immunitätslage.

Spontan, nach Lepromintestung, häufig unter Therapie.

Nach Pathomechanismus unterscheidet man 2 Formen:

• Typ I: Zellvermittelt. Entzündliche Umwandlung bestehender Lepraherde. Vorkommen bei Lepra tuberculoides, dimorpher Lepra und Lepra lepromatosa.
• Typ II: Wahrscheinlich liegt dieser Reaktion eine Immunkomplexvaskulitis (zirkulierende Immunkomplexe) zugrunde. Meist wird diese Reaktion durch lepraspezifische Medikamente ausgelöst oder beschleunigt. Klinisch: Erythema nodosum leprosum oder Erythema exsudativum multiforme.  Das Erythema nodosum leprosum tritt nich nur an der unteren Extremität sondern auch am Rumpf und im Gesicht auf. Bei der lepromatösen Lepra zeigen sich zusätzlich Allgemeinsymptome wie starke Kopfschmerzen, Schüttelfrost, Arthralgien, Neuritiden, Verschlimmerung der Augen- und Organmanifestationen. Bei der tuberkuloiden Lepra können Hauterscheinungen, akute Nervenbeteiligungen, Nervenschwellungen und Neuralgien auftreten.

• Bei leichten Formen sind Acetylsalicylsäure (ASS Tbl.) oder Paracetamol (Ben-u-ron Tbl.) ausreichend. In schwereren Fällen Glukokortikoide wie Prednison 30-40 mg/Tag, Reduktion nach Klinik.
• Bei steroidresistenten Schüben Thalidomid systemisch. Cave! In Deutschland nicht zugelassen, Off-Label-Use! Beginn mit 400 mg über 48 Std., Erhaltungsdosis 50 mg/Tag (Pôrto LAB et l. 2019).
• Alternativ Clofazimin (Lampren) initial 300 mg/Tag.
• Parallel Fortsetzung der antiinfektiösen Therapie. S.u. Lepra.

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4. Pôrto LAB et l. (2019) Deep Venous Thrombosis in Patients with Erythema Nodosum Leprosum in the Use of Thalidomide and Systemic Corticosteroid in Reference Service in Belo Horizonte,
   Minas Gerais.Case Rep Dermatol Med: 8181507.
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