Harlequinverfärbung P83.8

Neligan u. Strang, 1952

Anfallsartige, wenige Sekunden bis zu etwa 30 Minuten andauernde, einseitige, scharf begrenzte, häufig lageabhängige Hautrötung bei Neugeborenen, v.a. Frühgeborenen, am 2. bis 4. Lebenstag infolge vasomotorischer Unreife. S.a.u. Erythema neonatorum. Besonders auffällig kann eine scharfe Mittellinienbegrenzung der Erytheme sein.

Inzidenz wird mit 10% bei unreifen Neugeborenen angegeben. Auf Grund der Flüchtigkeit der Eytheme ist das Phänomen wahrscheinlich unterdiagnostiziert (Höger P 2018).

Die Pathogenese ist ungeklärt. Angenommen wird eine Dysregulation des noch unreifen kutanen Gefäßplexus (häufig lageabhängig!).

Wahrscheinlich findet eine Triggerung durch Hypoxie, z.B. im Rahmen zynotischer Herzfehler (z.B. Pulmonalisatresie; Transposition der großen Gefäße) statt. Mögliche Zusammenhänge mit der Applikation von Prostaglandin E1 werden ebenfalls vereinzelt beschrieben.

Bei etwa 10% der reifen Neugeborenen, zwischen dem 3.-5. Lebenstag bis zum Ende des ersten Lebensmonats. Bei unreif geborenen Kinder tritt die harmlose Störung häufiger auf.

Stamm, Gesicht, Genitalregion

Charakteristischerweise finden sich streng halbseitig auftretende flächige Erytheme mit scharfer Mittellinienabgrenzung an Stamm, Gesicht und der Genitalregion. Die Erytheme können auch  symmetrisch einzelne Körpersegemente betreffen. Sie sind häufig schwerkraftabhängig (flächige Rötung unten; normale Haut oben) und persistieren wenige Sekunden bis zu etwa 30 Minuten. Der Harlekin-Farbwechsel kann sowohl bei gesunden als auch bei anderweitig erkrankten Neugeborenen auftreten. 

Klinisches Bild; Reversibilität durch Wechsel der Lage.

Livedo reticularis:  Völlig harmlos, nicht einseitig

Cutis marmorata teleangiectatica congenita: Komplexes Unreifesyndrom von Haut und Subkutis. Keine Einseitigkeit; kein Farwechsle bei Umlagerung.   

 

Nicht erforderlich.

Vollständig harmlos und reversibel.

Der Effekt wird von den Eltern des Kindes als dramatisch empfunden und führt zu notfallmäßigem Arztbesuch!

Fall 1: Termingerecht geborenes Mädchen mit Transposition der großen Gefäße: Zum Offenhalten des Ductus arteriosus kontinuierliche Prostaglandin E1-Infusionen. Am 10. Lebenstag Entwicklung umschriebener Erytheme im Gesicht, im Nacken und vereinzelt halbseitig am Rumpf. Keine Lagerungsabhängigkeit der Effloreszenzen, keine Änderung des Allgemeinbefindens. Spontanes Abklingen nach mehreren Stunden. Die intravenöse Gabe von Fenistil war erfolglos. Am 11. Lebenstag Switch-OP der großen Gefäße und Ende der Prostaglandin-Infusionen. Anschließend kein erneutes Auftreten von Hautveränderungen.

Fall 2: Termingerecht geborenes Mädchen mit Pulmonalarterienatresie: Am 3. Lebenstag Ballondilatation der Klappe. U.a. Prostaglandin E1-Infusionen in der Medikation. Am 11. Lebenstag Entwicklung fleckförmiger Erytheme im Gesicht, im Nacken und vereinzelt halbseitig am Rumpf. Die intravenöse Gabe von Fenistil war erfolglos, spontanes Abklingen der Erytheme nach etwa 30 Minuten. Rezidive in abnehmender Intensität während der folgenden 8 Tage. Nach Absetzen des Prostaglandins kein erneutes Auftreten der Erytheme.

1. Januário G et al. (2011) The Harlequin phenomenon. J Eur Acad Dermatol Venereol 25:1381-1384
2. Höger P (2018) Neonatale Dermatologie. In: G. Plewig et al. (Hrsg), Braun-Falco`s Dermatologie, Venerologie und Allergologie, Springer Reference Medizin. S. 1538
3. Neligan GA, Strang LB (1952) A "harlequin" colour change in the newborn. Lancet 2: 1005-1007
4. Rao J, Campbell ME, Krol A (2004) The harlequin color change and association with prostaglandin E1. Pediatr Dermatol 21: 573-576
5. Rao J, Krol A (2003) Images in clinical medicine. The harlequin color change. N Engl J Med 349: 968