Fox-Fordycesche KrankheitL75.2

Fox und Fordyce, 1902

Seltene, inflammatorische Erkrankung der apokrinen Schweißdrüsen, die klinisch durch hautfarbene oder leicht rötliche, heftig juckende, an die Schweißdrüsenausführungsgänge gebundene Papeln gekennzeichnet ist. Bei körperlicher mit Schwitzen verbundener Anstrengung wird der Juckreiz verstärkt.

Verschluss der Ausführungsgänge der apokrinen Drüsen durch hyperkeratotischen Pfropf, Sekretstauung, Ruptur des Ausführungsganges, Austritt von Sekret in das periadnexielle Bindegewebe, entzündliche Reaktion.

Familiäre Häufungen legen eine genetische Komponente nahe. 

Fast ausschließlich (90%) weibliche Patienten, postpubertär, prämenstruelle Exazerbationen. Besserung in der Schwangerschaft, unter Ovulationshemmern oder postmenopausal.  

Vor allem Achselregion, Brustwarzenregion, Nabelregion, genitale und perianale Hautbezirke. Selten Perineum, Bauchnabel, Oberschenkelinnenseiten. 

Gruppiert stehende, stecknadelkopfgroße, plane oder halbkugelige, derbe, hautfarbene bis rötliche, 0,2-0,3 cm große, protuberierende Knötchen. Quälender, lokalisierter Juckreiz. Lokalisierte Schweißausbrüche. Spärliche Achselbehaarung.

Verschluss des Ausführungsgangs der apokrinen Drüse durch einen keratotischen Pfropf im obersten Anteil des Haarfollikels. Ruptur der Schweißdrüse, Ausbildung eines spongiotischen Bläschens in der Follikelwand (am ehesten sichtbar in Serienschnitten). In der umgebenden Dermis entzündliches Infiltrat.

Syringome

Lichen simplex chronicus

Atopische Dermatitis

Hidradenitis suppurativa

Morbus Darier

Behandlungsresultate sind oft unbefriedigend, eine Standardtherapie existiert nicht. Aufgeführte Behandlungsansätze sind als Therapieversuche mit im Einzelfall sehr unterschiedlicher Erfolgsrate zu verstehen. Die Invasivität der Behandlung sollte in einem angemessenen Verhältnis zum klinischen Befund stehen.

• Schälbehandung mit 0,05%-0,1% Vitamin A-Säure Creme oder -Salbe (z.B. Cordes VAS, R256 ) zeigt i.d.R. günstige Wirkung auf Juckreiz und Haarwachstum (weniger auf die Papeln selbst) und sollte Therapie der 1. Wahl sein.
• Alternativ: Beschrieben werden Teilerfolge mit Glukokortikoiden als Creme wie 0,5% Hydrocortison-Creme (Hydro-Wolff, R120 ) oder 0,05-0,1% Betamethason-Creme (z.B. Betagalen, R029 ), Methylprednisolonaceponat (Advantan Creme), Prednicarbat (Dermatop Creme), Tacrolimus oder intraläsionalen Injektionen mit Triamcinolonacetonid (z.B. Volon A).
• Alternativ: Clindamycin in Propylenglycol-Lösung (z.B. Sobelin-Lsg.), UV-Licht oder Elektrokoagulation können erfolgreich sein.
• Alternativ: 1 Publikation belegt Erfolge durch lokale  Botulinumtoxin-Applikationen.   
• Zur Verhinderung von Superinfektionen ggf. lokale Antibiotika z.B. Tetracyclin (z.B. Imex Salbe) oder Erythromycin (z.B. Aknemycin Salbe).

Merke! Statt Eucerin cum aqua können Eucerin anhyd., Eucerin O/W- oder W/O als Grundlage magistraler Rezepturen verwendet werden.

Bei schwerer Ausprägung und ausbleibendem Erfolg auf Lokaltherapie können Kontrazeptiva mit antiandrogener Wirkung wie Cyproteronacetat (z.B. Diane 35) oder Chlormadinonacetat (z.B. Gestamestrol N) versucht werden.

Alternativ: Retinoide wie Isotretinoin (z.B. Isotretinoin-ratiopharm; Aknenormin) initial 0,5 mg/kg KG/Tag p.o. Reduktion der Dosis auf möglichst niedrige Erhaltungsdosis entsprechend der Klinik. Dauertherapie ist i.d.R. erforderlich, da Rezidive beim Absetzen.

Bei Therapieresistenz oder in schweren Fällen ggf. chirurgische Maßnahmen: Exzision der befallenen Areale mit anschließender Versorgung mit Schwenklappen oder mit Hauttransplantaten führt zur definitiven Heilung.

Die FFD verläuftt schubweise und remittierend, nach der Menopause ist eine deutliche Verbesserung des Krankheitsverlaufs zu erwarten (Salloum A et al. 2022). Spontane Abheilung nach der Menopause möglich.

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