Follikulitis perforierende L73.8

Mehregan u. Coskey, 1968

Chronische, follikuläre und perifollikuläre, nekrotisierende Entzündung unklarer Genese. Man nimmt an, dass durch pathologische Verhornungsabläufe im Follikelostium das Haar das Follikelepithel durchbricht und somit eine chronische Entzündung unterhält. S.a.u. Hyperkeratosis follicularis uraemica. Die Erkrankung hat einen eminent chronischen, jahrelangen Verlauf.

In den letzten Jahren zunehmende Beschreibungen des Krankheitsbildes unter der Behandlung mit Tyrosinkinaseinhibitoren. Weiterhin Auftreten bei HIV-Infizierten.

Auslösung durch chemische Substanz, z.B. Formaldehyd in der Kleidung wird diskutiert. Die Erkrankung wird auch bei Patienten mit Diabetes mellitus und chronisch terminaler Niereninsuffizienz beobachtet (s. hierzu auch unter "reaktive perforierende Kollagenose". Im Gegensatz zu dieser Erkrankung kann das Köbner-Phänomen nicht ausgelöst werden). Auch bei HIV-Infizierten auftretend.

Erstauftreten der Hautveränderugen zwischen dem 20. und 40 Lebensjahr.  Kein Geschlechter-Bias.

Extremitätenstreckseiten, Gesäß. Generalisierte Formen mit Ausdehnung auf den Stamm deuten auf eine systemisch auslösende Grunderkrankung hin!

0,2–0,5 cm große, gering erhabene, gerötete, manchmal juckende, rote, follikuläre Papeln mit zentralem Hornpfropf. Bei Entfernung des Hornpfropfes kleine, punktförmige Blutungen.   

In den dilatierten Follikeln findet sich ortho- und parakeratotisches Hornmaterial vermischt mit basophilem Zelldetritus und eosinophilen, degenerierten elastischen Fasern. Perforation des Materials durch das Follikelepithel des Infundibulums ist am besten in Serienschnitten nachweisbar. Perifollikuläres entzündliches Infiltrat.

Keratosis follicularis; Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans, reaktive perforierende Kollagenose.

Meiden auslösender Kleidungsstücke. Keratolytische Salben oder Spiritus mit Salicylsäure 2–5% (z.B. R214 , Salicylvaseline Lichtenstein), mögliche Kombination mit wundheilenden Wirkstoffen wie Dexpanthenol. Benzoylperoxid (BPO) 3–20% in Gel, Lotion und Waschlösung (Panoxyl Emulsion 10%, Panoxyl mild 2,5%), Azelainsäure 20% Creme (Skinoren).

Cave! Benzoylperoxid-haltige Präparate nicht auf die Schleimhäute auftragen; es ist Vorsicht bei Atopikern geboten!

Behandlungsversuch mit aromatischen Retinoiden (z.B. Neotigason) 0,5 mg/kg KG/Tag. Danach Reduktion auf individuelle Erhaltungsdosis (10–20 mg/Tag), nicht höher als 0,2 mg/kg KG/Tag dosieren. Die systemische Therapie sollte mit der Externbehandlung kombiniert werden.

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3. Mahajan S et al. (2004) Perforating folliculitis with jaundice in an Indian male: a rare case with sclerosing cholangitis. Br J Dermatol 150: 614-616
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