Erythema gyratum repens L53.3

Gammell, 1953

Seltenes, inzwischen als Entität umstrittenes Krankheitsbild, das ursprünglich als "obligate kutane Paraneoplasie" bei Karzinomen der Mamma (6%), des weiblichen Genitales, des Pharynx, der Bronchien (in 50% der Fälle), des Ösophagus oder des Magens beschrieben wurde. Die exanthematischen Hautveränderungen können einem Tumorleiden 4-8 Monate vorausgehen (s.u. Hinweise). Inzwischen wurde das Erythema gyratum repens auch bei nicht-tumorösen Erkrankungen (z.B. rheumatoide Arthritis) beschrieben.

Unklar. Diskutiert werden u.a. immunologische Reaktionen auf diverse Antigene (Tumorprodukte 70 % der Patienten, Infekt-assoziierte Antigene, Medikamente/virale Infekte), die zu dem charakteristischen, jedoch nicht spezifischen, morphologischen Muster der Haut führen. Unlängst wurden Fälle mit einer COVID-19-Infektion (Peres G et al. 2021; Castro Silva R et al. 2021) und einer SARS-CoV-2-Impfung (Chiquito D et al. 2022) in Verbindung gebracht. 

Vor allem bei Erwachsenen auftretend, meist 40.-60. LJ.; m:f=2:1; 

Stamm, proximale Extremitäten.

Anuläre, girlandenförmige oder spiralig verschlungene, leicht infiltrierte, stets randbetonte  Erytheme und Plaques. Evtl. auch urtikarielle, 1-2 cm breite, ihre Gestalt rasch ändernde Erythemstreifen mit randständiger, etwas aufgeworfener Schuppung.

Die Hautveränderungen werden vielfach als "holzmaserungsartig" oder als "Zebrastreifung (rot-weißes Zebra)"  beschrieben, womit diese gegenüber den klinisch vergleichbaren Veränderungen des Erythema anulare centrifugum unterscheidbar wären. Inwieweit diese morphologische Besonderheit als Spezifikum dieser Erkrankung zu werten ist, bleibt fraglich.

Weiterhin flächige, schuppende Erytheme an Gesicht, Hals, Händen und Füßen. Kleinfleckige Rezidive in den abgeheilten Bezirken.

Bei einem Teil der Patienten bestehend zusätzlich palmoplantare Keratosen bzw. eine erworbene Ichthyose.

In 50% der Fälle ist eine Hämatoeosinophilie nachweisbar.

Uncharakteristische, perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, Monozyten, Histiozyten und manchmal auch eosinophile Leukozyten. Im Oberflächenepithel können apoptotische (dyskeratotische) Epithelien nachgewiesen werden. Die Verhornung ist ortho- fokal parakeratotisch. Das histologische Bild entspricht dem des Erythema anulare centrifugum.

Bei der direkten Immunfluoreszenz können gelegentlich C3, C4, oder IgG an der dermo-epidermalen Junktion nachgewiesen werden.

Erythema anulare centrifugum.

Tumorsuche und Sanierung.

Ggf. topische Glukokortikoide, z.B. Glukokortikoid-Lotio wie 0,05% Betamethasonvalerat (z.B. Betnesol V, R030 ) oder 0,1% Triamcinolonacetonid-Creme (z.B. Triamgalen, R259 ).

Bei einer zusammenfassenden Wertung der einschlägigen Literatur mit 112 Fällen von EGR wurden nach Rongioletti F et al. (2014) lediglich bei 52% der Fälle maligne interne Neoplasien entdeckt. 48% der Fälle wurden als nicht-paraneoplastisch bewertet. Die Einstufung des Erythema gyratum repens als morphologische Entität und als obligate Paraneoplasie muss somit bezweifelt werden. Vielmehr ist sie als "nicht spezifische réaction cutanée" auf unterschiedliche Systemprozesse oder als besonderes morphologisches Muster verschiedener figurierter Hauterkrankungen (intiale Veränderungen bei kutanem T-Zell-Lymphom oder bei Pityriasis rubra pilaris - Almaani N et al. 2011) bzw. als Arzneimittelreaktion einzuordnen. Weiterhin wurde das EGR in Assoziation zu einer rheumatoiden Arthritis oder auch als para- oder postinfektiös (z.B. bei Lungentuberkulose und Lepra) beschrieben.

Die 65 Jahre alte Frau bemerkte seit 6 Monaten kaum juckende, rote Plaques, die sich innerhalb von Wochen von 0,5-1,0 cm großen soliden Plaques zu großflächigen anulären oder zirzinären, gering infiltrierten, linearen Plaques entwickelten.

Auf Grund des klinischen Bildes wurde die Verdachtsdiagnose eines Erythema gyratum repens gestellt. Eine subtile Durchuntersuchung ergab keinerlei Hinweis auf ein internes Malignom. Das Labor war komplett unauffällig.

Histologie: Uncharakteristische, perivaskuläre Infiltrate aus Lymphozyten, Monozyten, Histiozyten und vereinzelten eosinophilen Leukozyten. Fokale Parakeratose.

Verlauf: Die HV bildeten sich unter blander Lokaltherapie nach 6 Monaten komplett zurück. Auch eine erneute klinische Durchuntersuchung ergab keinen Hinweis auf ein internes Tumorleiden.

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4. Chiquito D et al. (2022) Erythema gyratum repens after COVID vaccination. J Eur Acad Dermatol Venereol 36: e520–e522.
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