Erythema anulare rheumaticum L53.2; I00+L54.0;

Bright 1831; Chealde 1889; Leiner u. Lehndorff  1922; 

Das Erythema marginatum wurde erstmals 1831 von Bright beschrieben und ist unter verschiedenen Bezeichnungen bekannt. Obwohl es sich um eine seltene Manifestation handelt (<6 % der Fälle), gilt das Erythema marginatum nach wie vor als spezifische Läsion des poststreptokokkenbedingten rheumatischen Fiebers (RF) und ist ein Hauptkriterium in der neuen Revision 2015 der Jones-Kriterien. RF und Erythema marginatum treten in der Regel bei Kindern und seltener bei Erwachsenen auf.

Charakteristische, aber nicht pathognomische immunologische Reaktion auf Toxine von Beta-hämolysierenden Streptokokken der Gruppe A. Ausgangspunkt ist eine Streptokokken-Angina oder -Pharyngitis.

Das Erythema anulare rheumaticum gehört zu den von der "American Heart Association" definierten 5 Hauptkriterien des rheumatischen Fiebers, die bei 10% der Patienten auftreten (Gewitz MH et al. 2015).

Die Erkrankung kann weltweit auftreten, wird jedoch in den Industrieländern zunehmend seltener. Angesichts des Rückgangs der Prävalenz von RF ist es wichtig, bei Fieber und Gelenkschmerzen nach Angina pectoris an diese Diagnose zu denken, insbesondere bei Patienten aus Entwicklungsländern. Die Infektion ist nicht immunisierend, und das Exanthem  kann bei einer erneuten Infektion wieder auftreten.

Ursache des rheumatischen Fiebers ist eine durch beta-hämolysierende Streptokokken der Lancefield-Gruppe A hervorgerufene Angina tonsillaris bzw. eine Streptokokken-Pharyngitis. Das rheumatische Fieber ist Folge einer infektinduzierten Autoimmunreaktion auf den an sich lokalen Streptokokkeninfekt.

Infektassoziierte anuläre Erytheme, die sich morphologisch nicht von dem Erythema anulare rheumaticum unterscheiden treten assoziativ auch bei der Serumkrankheit, bei Psittakose, Trypanosomiasis u.a. Erkrankungen auf.    

Vor allem Oberbauchbereich (v.a.periumbilikal) und Rücken. Auch Gesäß und Handrücken (Gesicht immer ausagespart) können betroffen sein.

Manifestation an den Gelenken (Polyarthritis), Herz (Endo-Myo-Perikarditis), an der Haut in Form von  rot-bräunlichen, nicht juckenden, anulären oder polyzyklischen Erytheme und sog. Rheumaknötchen sowie am ZNS als Chorea minor. Bei  besonderer Betonung der Ränder werden die Erscheinungen auch als Erythema marginatum rheumaticum bezeichnet.

Das Exanthem wird meist von Fieberschüben begleitet und ist am späten Nachmittag stärker ausgeprägt. Die charakteristischen Hautveränderungen entstehen häufig zu Beginn des akuten rheumatischen Fiebers oft als Begleiterscheinungen zu den Gelenk- und Herzbeteiligungen (fast immer koinzident mit Endokarditis).  

Im Rahmen des akuten rheumatischen Fiebers können auch nicht-figurierte Exantheme auftreten, kleine rote urtikarielle Flecken, Papeln oder scheibenförmige Plaques an Knie und Ellenbogen, die sich innerhalb von Tagen oder wenigen Wochen wieder zurückbilden ohne anuläre Formationen zu bilden (Erythema papulatum: Cockayne 1912). 

Erhöht sind BSG, CRP, Leukos, ASL-Titer,  

Superfizielle, perivaskuläre und interstitielle Dermatitis;  v.a. perivaskulär orientierte, neutrophile und rundzellige Infiltrate (Troyer C et al. 1983). 

Die direkte Immunofluoreszenz (DIF) ist negativ. 

Urtikaria; Tinea corporis;  Kontaktdermatitis; Erythema anulare centrifugum; Erythema gyratum repens.

Pädiatrische Behandlung des rheumatischen Fiebers.

Wenn die Randbezirke der anulären Erytheme tastbar sind, wird diese Form auch als Erythema marginatum rheumaticum (Erythema annulare marginatum) bezeichnet.  

1. Alimova E.et al. (2008) Erythème annulaire récidivant après angine streptococcique: Érythème marginé rhumatismal de l’adulte. Ann Dermatol Venereol 135, 496–498. [Google Scholar] [CrossRef]
2. Barlow T (1883) Erythema marginatum. Br Med J 509
3. Chockalingam A et al. (2004) Rheumatic heart disease occurrence, patterns and clinical correlates in children aged less than five years. J Heart Valve Dis 13: 11-14
4. Gewitz MH et al. (2015) Revision of the Jones Criteria for the Diagnosis of Acute Rheumatic Fever in the Era of Doppler Echocardiography: A Scientific Statement from the American Heart Association. Circulation131: 1806–1818.
5. Lehndorff H, Leiner C (1922) Erythema annulare. Z Kinderheilkd (Berlin) 32: 46
6. Rullan E et al. (2001) Rheumatic fever. Curr Rheumatol Rep 3: 445-452

7. Troyer C et al. (1983) Erythema Marginatum in Rheumatic Fever: Early Diagnosis by Skin Biopsy. J Am Acad Dermatol 8: 724–728.