Eosinophile Dermatose bei hämatologischer Neoplasie D72.1

Die chronisch rezidivierende eosinophile Dermatose bei hämatologischer Neoplasie ist eine seltene (bisher wurden etwas mehr als 200 Patienten beschrieben - Cohen PR 2020), vielgestaltige, "paraneoplastische" Erkrankung deren gemeinsamer Nenner eine Histo- und Bluteosinophilie bei zugrundeliegendem leukämischer lymphatischer Neoplasie ist (Almeida FT et al. 2020). 

Zahlen zur Inzidenz sind bisher nicht bekannt; m:w=1,3:1,0

Die Pathogenese der Erkrankung ist bisher nicht geklärt. Es ist jedoch wahrscheinlich, dass neoplastische B-Zellen, direkt oder indirekt (durch Stimulierung einer reaktiven polyklonalen T-Zell-Reaktion), eine ätiologische Rolle spielen. Weiterhin kann die Rekrutierung von Eosinophilen in der Haut sekundär zu einer Verschiebung des Immunsystems hin zu einer T-Helfer-2-Antwort führen, die möglicherweise durch die neoplastischen Zellen verursacht wird und dazu führt, dass diese T-Zellen Interleukin-4 produzieren (Cohen PR 2020).

Klinisch imponieren wechselhafte, häufig auch zosteriform angeordnete, juckende erythematöse Plaques; auch disseminierte Knötchen  und Blasen, die an Insektenstiche erinnern, oder nach vorausgegangenen Insektenstichen auftraten, können nachweisbar sein.

Am häufigsten sind diese Veränderungen mit einer chronischen lymphatischen Leukämie (CLL) assoziiert (in einer größeren Zusammenstellung über 208 Patienten wurde bei 160 eine CLL diagnostiziert - Cohen PR 2020). Seltener ist die Assoziation zu einer Mycosis fungoides gegeben (Lucas-Truyols S et al. 2017).

Therapeutisch wird Dupilumab empfohlen (Jin A et al. 2019).

1. Almeida FT et al. (2020) Eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy: a case report. Dermatol Online J 26:13030/qt4k8908jb. 

2. Bari O et al. (2017) Eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy mimicking varicella zoster infection: report in a woman with chronic lymphocytic leukemia and review of the literature. Dermatol Pract Concept 7:6-15.

3. Cohen PR (2020) What's in a name? a new nomenclature has been proposed For eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy (EDHM): hematologic-related malignancy-induced eosinophilic dermatosis (He Remained). Dermatol Online J 26: 13030/qt1zd6p6z2.
4. Jin A et al. (2019) Eosinophilic dermatosis of hematologic malignancy responding to dupilumab in a patient with chronic lymphocytic leukemia. JAAD Case Rep 5:815-817.
5. Lucas-Truyols S et al. (2017) Eosinophilic Dermatosis of Hematologic Malignancy. Actas Dermosifiliogr 108:e39-e44.