Elastolyse mediodermale L90.9

Seltene, ätiologisch ungeklärte Hauterkrankung hervorgerufen durch einen erworbenen Verlust des elastischen Fasermaterials in der mittleren Dermis (mid-dermal). Klinisch ist die Erkrankung durch das lokalisierte oder disseminierte Auftreten von weichen, hautfarbenen knittrigen Plaques gekennzeichnet. Die Erkrankung kann auch durch perifollikuläre Protrusionen gekennzeichnet sein. 

Scharf begrenzte Plaques mit feiner Fältelung sowie Peau d'Orange-artige perifollikuläre Protrusionen am Rumpf und den proximalen Extremitäten, teilweise auch diskrete, flächige Erytheme.

Das klinische Bild kann nach 3 unterschiedlichen Erscheinungsbildern unterteilt werden:

• Typ1: umschrieben rundliche oder ovaläre Läsionen mit feiner Fältelung der Oberfläche
• Typ2: perfollikuläre Vorwölbungen
• Typ3: retikuläre Erytheme (selten: Überlappungen mit Typ1/Typ2 sind möglich) 

Selektiver Verlust von elastischen Fasern in der mittleren Dermis, teilweise lymphohistiozytäre Infiltrate, Elastophagozytose und mehrkernige Riesenzellen mit Granulom-Formation. Ultrastrukturell wurden mehrkernige Riesenzellen gefunden mit phagozytiertem elastischem Material.

Bei der medio-dermalen Elastolyse bleibt. im Gegensatz zur Anetodermie, der Verlust der eastischen Fasern bandförmig auf die mittlere Dermis beschräkt!

Immunhistologisch wird eine verringerte Expression von Fibulin 4 und Fibulin 5 gefunden (Proteine die bei der Prozessierung der elastischen Fasern bedeutsam sind - s.a. Cutis laxa).

Anetodermie (s. auch die dortigen differenzialdiagnostischen Ausführungen) 

Anuläres elastolytisches Riesenzellgranulom

Cutis laxa

Striae cutis distensae 

Keine effektive Therapie bekannt. Empfehlenswert ist Sonnenschutz. 

Eine 45-jährige Frau bemerkte seit 2 Jahren umschrieben, ungewöhnliche, faltige Hautstellen an den Armen. später breitete sich die Faltenbildung auf den Rumpf, den Rücken und die proximalen Anteile der Beine aus. Abgesehen von gelegentlichem Juckreiz waren die Hautbefunde asymptomatisch, und es gab keine vorangegangenen Erytheme.

Anamnese war komplett unauffällig; sie war in letzter Zeit nicht verreist. Die Pateinten war sportlich, im Freien sehr aktiv und trainierte oft ohne Sonnenschutz. Sie nahm keine Medikamente ein, auch keine oralen Verhütungsmittel, und hatte keine bekannten Allergien.

Bei der körperlichen Untersuchung zeigten sich ausgedehnte, leicht vorgewölbte, hautfarbene, knittrige Papeln und Plaques. Die Veränderungen zeigten sich vor allem auf dem Bauch, dem Rumpf und den proximalen Armen und Beinen, während Gesicht und Hände verschont blieben.

Histologisch konnte eine Rarefizierung des elastischen Fasernetzes nachgewiesen werden. Keine entzündlichen Veränderungen.

1. Adams BB, Mutasim DF et al. (2003) Colocalization of granuloma annulare and mid-dermal elastolysis. J Am Acad Dermatol 48: S25-27
2. Gambichler T et al. (1999) Mediodermale Elastolyse - Quantitative Auswertung von 44 Fällen aus der Literatur. Akt Dermatol 25: 55-59
3. Gambichler T, Breuckmann F, Kreuter A, Boms S, Altmeyer P, Stucker M (2004) Immunohistochemical investigation of mid-dermal elastolysis. Clin Exp Dermatol 29: 192-195
4. Gambichler T et al.(2020)  A Brief Literature Update on Mid-dermal Elastolysis with an Emphasis on Pathogenetic and Therapeutic Aspects. J Clin Aesthet Dermatol 13:E53-E58.
5. Hardin J et al. (2015) Mid-dermal elastolysis: A female-centric disease; case report and updated review of the literature. International Journal of Women's Dermatology 1(3):126-130
6. Patroi I et al. (2003) Mid-dermal elastolysis: a clinical, histologic, and immunohistochemical study of 11 patients. J Am Acad Dermatol 48: 846-851
7. Rothfleisch JE (2001) Mid-dermal elastolysis. Dermatol Online J 7: 15
8. Rudolph RI (1990) Mid dermal elastolysis. J Am Acad Dermatol 22: 203-206
9. Shelly WB, Wood MG (1977) Wrinkels due to idiopathic loss of mid-dermal elastic tissue. Br J Dermatol 97: 441-445
10. Streams BN (2003) Mid-dermal elastolysis. Cutis 71: 312-314