Synonym(e)
Definition
Seltenes zu den kongenitalen Fibromatosen zu rechnendes, gutartiges Krankheitsbild mit guter Prognose sowie perizytischer, glomoider oder myoblastoider Differenzierung (s.a.u. Hämangioperizytom, infantiles). Prognostisch ist die Erkrankung nur bedenklich, wenn innerhalb der ersten Lebensmonate Systembefall nachweisbar ist, da lebenswichtige Organe durch das Tumorwachstum verdrängt werden.
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Vorkommen/Epidemiologie
Ätiopathogenese
Die häufig nachweisbare, perizytische oder glomoide Differenzierung in Myofibromen legt die Vermutung nahe, dass das infantile Hämangioperizytom und die infantile Myofibromatose eng verwandte Entitäten sind, deren Ätiologie noch nicht abschließend geklärt ist. Für beide Erkrankungen identisch sind auch der klinische Verlauf und das Befallsmuster. Mutationen im platelet-derived-growth-factor receptor beta (PDGFRB), der das Wachstum mesenchymaler Zellen, einschließlich Gefäße und glatter Muskulatur fördert, wurden als Ursache gefunden. Bei nichtfamiliären Formen ist diese Mutation nicht nachweisbar.
Klinisches Bild
Histologie
In der tiefen Dermis oder subkutan lokalisierte, unscharf bgrenzte, knotige oder bandförmige meist (im Gegensatz zum HP des Erwachsenen) biphasische Tumorkonvolute. Neben dicht gedrängten Arealen spindeliger Zellen mit spindelförmigen chromatinreichen Kernen, finden sich weniger zellreiche Areale mit plumpen Myofibroblasten-artigen Elementen, die in einer hyalinisierten bindegewebigen Matrix eingeschlossen sind. Deutliche Mitoserate. Hinsichtlich der histologischen Unterteilung s.u. Myofibrom, dermales (adultes).
Immunhistologie: Tumorzellen sind Vimentin- u. alpha-SMA positiv sowie Desmin- u. FXIIIa negativ.
Verlauf/Prognose
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio
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Verweisende Artikel (5)
Congenital multicentric fibromatoses; Desmin; Fibrous hamartoma of infancy; Infantile Myofibromatosis; Myofibrom, infantiles;Disclaimer
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