CD70

Marker für: Makrophagen, aktivierte T- und B-Zellen

Struktur: 170 kDa, 75kDa, 95 kDa

Anmerkung: CD70 ist ein Ligand für C27 und verantwortlich für die Kostimulation

(s.a.u.) Cluster of differentiation 

Das Zytokin CD70 ist ein Ligand für TNFRSF27/CD27. Es ist ein Oberflächenantigen auf aktivierten, aber nicht auf ruhenden T- und B-Lymphozyten. Das Zytokin CD70 induziert die Proliferation kostimulierter T-Zellen, verstärkt die Bildung zytolytischer T-Zellen und trägt zur Aktivierung von T-Zellen bei. Es ist anzunehmen, dass dieses Zytokin auch eine Rolle bei der Regulierung der B-Zell-Aktivierung spielt, der zytotoxischen Funktion der natürlichen Killerzellen und der Immunglobulin-Synthese. Zu den mit CD70 assoziierten Krankheiten gehört:

das Lymphoproliferative Syndrom Typ 3. Hierbei handelt es sich um ein seltenes autosomal rezessives Immundefizienzsyndrom (Kombinierte Immundefizienz/CID) das durch Mutation im CD70-Gen (602840) auf Chromosom 19p13 ausgelöst wird. Die Immundefizienz kennzeichnet sich durch eine erhöhte Anfälligkeit der B-Zellen für Infektionen mit dem Epstein-Barr-Virus (EBV). Ghosh S et al. (2020) konnten an Hand der klinischen Daten von 49 Patienten aus 29 Familien (CD27, n = 33; CD70, n = 16) insgesamt 16 verschiedene Mutationen in CD27 bzw. 8 in CD70 identifizieren. Die Mehrheit der Patienten (90 %) war bei der Diagnose EBV positiv, jedoch hatten nur etwa 30 % der Patienten eine manifeste infektiöse Mononukleose. Lymphoproliferation und Lymphome waren die wichtigsten klinischen Manifestationen (70 % bzw. 43 %), und 9 der CD27-defizienten Patienten entwickelten eine hämophagozytische Lymphohistiozytose. 21 Patienten (43 %)

1. Abolhassani H et al. (2017) Combined immunodeficiency and Epstein-Barr virus-induced B cell malignancy in humans with inherited CD70 deficiency. J. Exp Med 214: 91-106.
2. Ghosh S et al. (2020) Extended clinical and immunological phenotype and transplant outcome in CD27 and CD70 deficiency. Blood 136:2638-2655.
3. Izawa K et al. (2017) Inherited CD70 deficiency in humans reveals a critical role for the CD70-CD27 pathway in immunity to Epstein-Barr virus infection. J Exp Med 214: 73-89.