Synonym(e)
Acropathia ulcero-mutilans acquisita; Acropathia ulcero-mutilans et deformans pseudosyringomyelitica; Acropathia ulcero-mutilans et deformans pseudo-syringomyelitica; Akropathie nicht familiäre pseudosyringomyelitische ulzero-mutilierende; Akropathie nicht familiäre Syringomylie-artige ulzero-mutilierende; Bureau-Barrière-Syndrom; nicht familiäre Syringomyelie-artige ulzeromutilierende Akropathie; Syringomyelie-artige ulzeromutilierende Akropathie nicht familiäre
Definition
Nicht familiäre, im Rahmen einer Polyneuropathie (meist aethyltoxischer Genese) auftretende neurotrophische Ulzerationen und mutilierende Akroosteolysen an Füßen und Händen.
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Ätiopathogenese
Unbekannt, provozierender Faktor: Chronischer Alkoholismus, wahrscheinlich multifaktoriell bedingt.
Klinisches Bild
Tiefe, wie ausgestanzt wirkende, schmerzlose Ulzerationen mit hyperkeratotischem Randwall (s. Collerette cornée). Strumpfförmige Polyneuropathie, häufig mit dissoziierten Empfindungsstörungen. Reaktionslose Osteolysen der belasteten Vorfußanteile. Verlust der thermischen Sensibilität, Hyperhidrose, fehlender Achillessehnenreflex. Elephantiasis-artige Gewebshypertrophie, ödematös-verruköse Veränderungen, Pachydermie, gehäuft rezidivierende Erysipele.
Differentialdiagnose
Acropathia ulcero-mutilans familiaris
Malum perforans (bei diabetischer Polyneuropathie)
Druckulzera (schmerzhaft, akut auftretend)
Therapie
Behandlung begleitender Erkrankungen (z.B. Alkoholismus). Ansonsten symptomatisch in Zusammenarbeit mit Internisten und Orthopäden. Vermeidung dauerhafter mechanischer Reize und Druckentlastung (orthopädisches Schuhwerk). Bei Auftreten von Ulzera frühzeitige stadiengerechte Wundbehandlung. Bei ossären Destruktionen chirurgische Intervention notwendig.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles