Sklerodermie zirkumskripte (Uebersicht) Images

Morphea-Typ oder Plaque-Typ der zirkumskripten Sklerodermie: gering idurierte unregelmäßig berandete weiße Plaque mit einer pergamentartigen, schuppenfreien Oberfläche. Diskretes, hellrotes Randerythem.

Morphea-Typ oder Plaque-Typ der zirkumskripten Sklerodermie: kuam idurierte unregelmäßig berandete bäunliche Plaque mit  schuppenfreien Oberfläche. Kein  Randerythem. Im unteren Bereich der Plaque kleinerer, weisslicher , deutlich indurierter Bezirk. 

Plaque-Typ der zirkumskripten Sklerodermie: großflächige, zirzinär begrenzte, rot-violette, oberflächenglatte Plaques mit zentral eingelassenen, bizarren weißlichen Indurationen. Die Oberfläche ist pergamentartig glänzend. Es besteht Spannungsgefühl. Kein Schmerz.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ). Vor 24  Monaten erstmals aufgetretenes, progredientes, 26 x 21 cm großes, flächenhaftes, partiell weiß-porzellanartig induriertes Areal interskapulär bei einem 21-jährigen Patienten. Nebenbefundlich zeigen sich ausgedehnte bräunliche Hyperpigmentierungen sowie multiple, teils sehr dunkel pigmentierte Naevi in rumpfbetonter Verteilung.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque Typ). Großflächige, landkartenartige bizarr begrenzte, braune, glatte Plaques. Keine erkennbare Entzündungssymptomatik. Es besteht keine Spannungsgefühl. Kein Schmerz. Kommentar: offenbar weitgehend aphlegmasische (abgeheilte) Sklerodermie. 

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ). Zentral weißliche, glänzende, sklerosierte Plaques mit umgebendem Lilac-Ring (Progressionszone).

Sklerodermie, zirkumskripte (Plaque-Typ). Großflächige zirkumskripte Sklerodermie mit flächigen, wenig indurierten erythematösen Plaques sowie bizarr konfigurierten, derb infiltrierten, an der Oberfläche atrophischen (Oberfläche zigarettenpapierartig) porzellanweißen Plaques. In diesen Arealen deutliches Hervortreten der Varizen.

Sklerodermie zirkumskripte: großflächige, zirzinär begrenzte, rot-violette, glatte Plaque mit zentral eingelassenen, gelb-weißlichen Indurationen. Die Oberfläche hier ist pergamentartig glänzend. Es besteht Spannungsgefühl. Kein Schmerz.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ). Großflächige, zirzinär begrenzte, rot-violette, glatte Plaque mit zentral eingelassenen, gelb-weißlichen Indurationen. Die Oberfläche hier ist pergamentartig glänzend. Es besteht Spannungsgefühl. Kein Schmerz. DD: sklerodermieartige Borreliose!

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ). Chronische, scharf begrenzte, deutlich indurierte, weißlich atrophische, glatte Plaques mit umgebenden, blauvioletten bis fliederfarbenen Resterythemen (Lilac-Ring). Die einzelnen Plaques dehnen sich zentrifugal zunehmend aus und blassen zentral ab. Subjektiv besteht lediglich leichtes Spannungsgefühl.

Unilaterale zirkumskripte Sklerodermie (Verlaufsbeobachtung 1 Jahr später): unilaterale "segmentale", nur gering indurierte,  zirkumskripte Sklerodermie. 

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ). Ausgedehnte weißliche Plaques im Bereich des Rückens bei jungem Patienten, seit 10 Jahren ständig progredient.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ).  56 Jahre alte Patientin. Seit 10 Jahren bestehendes Krankheitsbild. Ausgedehnte fest indurierte braune Plaques am Rumpf. "Getiegertes" Muster. Glatt atrophische, spiegelnde Oberfläche.

Sklerodermie zirkumskripte (generalisierter Plaque Typ):  nahezu universeller Befall des Integumentes. Typisch für die zirkumskripte Sklerodermie ist die Aussparung der Areiolae mamillae und  der perimamillären Region.

Sklerodermie, zirkumskripte. Generalisierte CS. Unscharf begrenzte, deutlich indurierte, weißlich atrophische, gegen die Unterfläche nicht verschiebliche Plaques ohne jegliche Entzündungszeichen. Subjektiv besteht leichtes Spannungsgefühl. Der Rumpf ist typische Prädilektionsstelle.

Generalisierte zirkumskripte Sklerodermie: großflächige gleichmäßig indurierte Sklerosierung der Haut. Haut mit glänzend spiegelnder Oberfläche. 

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ/ Variante: Atrophodermia idiopathica et progressiva)  Übersichtsaufnahme des Rückens: größenprogrediente, großflächige, erythematös-livide bis braune, konfluierende, diskret indurierte Flecken und Plaques im Bereich des Rückens bei einer 68-jährigen Patientin. Im Bereich der Flanke und der LWS finden sich deutlich sklerosierte Plaques von weißlicher Farbe mit teils deutlich atropher Oberfläche und teils lividen Randsäumen.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ/ Variante: Atrophodermia idiopathica et progressiva) Übersichtsaufnahme des Rumpfes: Vor 2 Jahren erstmals aufgetretene, seitdem größenprogrediente, großflächige, erythematös-livide bis braune, konfluierende, diskret indurierte Flecken und Plaques im Bereich des Rumpfes bei einer 68-jährigen Patientin. Im Bereich des Unterbauches rechts finden sich deutlich sklerosierte Plaques von weißlicher Farbe mit teils deutlich atrophischer Oberfläche und teils lividen Randsäumen.

Slerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ): seit etwa 2 Jahren erstmals aufgetretene, seitdem größenprogrediente, großflächige, braune, stellenweise konfluierte, mäßig indurierte Flecken und Plaques im Bereich des Rumpfes bei einer 28-jährigen Patientin (kutanes Mosaik?). 

Sklerodermie zirkumskripte: weiße mäßig indurierte Plaaques. Auffällig die breite rote  Umrandung.  

Sklerodermie zirkumskripte: weiße mäßig indurierte Plaaques, hier transparent markiert. Die unterPlaque ist horizontal abgeschnitten. 

Slerodermie zirkumskripte (Typ Atrophodermia idiopathica et progressiva ): seit etwa 2-3 Jahren erstmals aufgetretene, seitdem größenprogrediente, großflächige, braune, wenig indurierte, nicht symptomatische Flecken im Bereich des Rumpfes bei einer 23-jährigen Patientin. 

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ): Übersichtsaufnahme des Rückens: größenprogrediente, großflächige, bräunliche,  konfluierende, nur gering indurierte Flecken und Plaques am Rücken bei einer 58-jährigen Patientin. 

Sklerodermie zirkumskripte (kleinherdiger Plaque- oder Konfetti-Typ): disseminierte, symptomlose, 0,1 - 0,2 cm große, konfettiartige, weiße Flecken/Papeln mit (auflichtmikroskopisch) nachweisbarer, atropisch glänzender Oberfläche. Die Hautveränderungen wurden jetzt (zufällig) nach Sonnenbräunung entdeckt. Histologie: Kein Hinweis für Lichen sclerosus.

Sklerodermie zirkumskripte: seit Jahren zunehmender Befund mit unscharf begrenzten, wenig indurierten, völlig symptomlosen Plaques.

Sklerodermie zirkumskripte, atrophisierender Typ (Atrophodermia idiopathica et progressiva Pasini-Pierini): Eher unmkerliche Entwicklung seit etwa 1/2 Jahr. Keine subjektiven Beschwerden.

Sklerodermie zirkumskripte (profunder Typ): ausgeprägte Atrophie von Kutis, Subkutis und Fasziengewebe.  Therapieresistenz.

Sklerodermie zirkumskripte (lineare Sklerodermie vom Typ Sklerodermie en coup de sabre). 37 Jahre alter Mann; vor 6 Monaten wurde erstmals (eher zufällig) diese lineare Einsenkungen an der rechten und der linken Stirnhälfte beobachtet. Sie hätten sich seit dieser Zeit verdeutlicht.     

Sklerodermie zirkumskripte (lineare Sklerodermie vom Typ Sklerodermie en coup de sabre). 10 Jahre altes Mädchen; vor 6 Monaten wurde erstmals (eher zufällig) diese lineare Einsenkung an der rechten Stirnhälfte beobachtet. Keine wesentlichen Beschwerden.

Sklerodermie zirkumskripte (Typ Parry-Romberg-Syndrom): Umschriebener, hellbrauner, zentral teils depigmentierter, porzellanartig glänzender, zur Unterlage nicht verschieblicher Substanzdefekt mandibulär links. Miniaturisierte, teils komplett atrophe Haarfollikel und atrophe Muskulatur.

 

Sklerodermie, zirkumskripte. Verlaufsdokumentation, Bild 1: 5 jährige Patientin vor Beginn der Erkrankung.

Sklerodermie, zirkumskripte. Verlaufsdokumentation, Bild 3: Neurologische (Fazialparese) und ophthalmologische (Okulomotoriusparese) Komplikationen im Rahmen der zirkumskripten Sklerodermie en coup de sabre (Parry-Romberg-Syndrom) im Alter von 16 Jahren.

Sklerodermie zirkumskripte: 52jährige Frau, seit ca. 1 Jahr bestehend. Histologisch Morphea gesichert.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ): seit führer Kindheit bestehende, nur wenig indurierte, unilaterale,völlig symptomlose bräunliche Plaques.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ; Muster des Schachbrett-artigen kutanen Mosaiks - s.u. Mosaikdermatose erworbene)

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ; Muster des phylloiden kutanen Mosaiks - s.u. Mosaikdermatose erworbene)

Sklerodermie zirkumskripte (linearer Typ). "Ausgebrannte" lineare Sklerodermie mit unscharf begrenzten, deutlich indurierten, weißlich atrophischen Plaques ohne jegliche Entzündungszeichen; abgesehen von leichtem Spannungsgefühl keine weitere subjektive Symptomatik.

Sklerodermie zirkumskripte (linearer Typ): linearer Sklerodermie (in den Blaschko-Linien verlaufend) die sich innerhalb einer Halbjahresfrist entwickelte. Keinerlei Beschwerden.

Sklerodermie zirkumskripte (Typ bandförmige zirkumskripte Sklerodermie). 35 Jahre alte Frau. Bekannte Morphea mit weiterer Progredienz. Keine wesentlichen Beschwerden. Keine Einschränkungen der Mobilität.

Sklerodermie zirkumskripte (Typ bandförmige zirkumskripte Sklerodermie). 35 Jahre alte Frau. Bekannte Morphea mit weiterer Progredienz. Keine wesentlichen Beschwerden. Keine Einschränkungen der Mobilität. 

Sklerodermie zirkumskripte (linearer Typ): bandförmige Ausprägung des Sklerdermieherdes an Ober- und Unterschenkel. Im Oberschenkelbereich deutliche Atrophie von Haut, subkutanem Fettgewebe (und Muskulatur).  Krankheitsbild entwickelte sich über einen Zeitraum von etwa 7 Jahren. Ziehende und stechende Beschwerden bei sportlichen Belastungen.    

Sklerodermie zirkumskripte:  profunde zirkumskripte Sklerodermie (deep morphea); seltener Subtyp der zirkumskripten Sklerodermie (<5% der Patienten). Nachweislich waren knotige Indurationen im subkutanen Fettgewebe.

Sklerodermie zirkumskripte: Bandförmige Ausprägung des Sklerdermieherdes an Ober- und Unterschenkel. Krankheitsbild das sich über einen Zeitraum von etwa 7 Jahren langsam entwickelte. Ziehende und stechende Beschwerden bei sportlichen Belastungen.    

Sklerodermie zirkumskripte (Typ bandförmige zirkumskripte Sklerodermie). 32 Jahre alte Frau, seit Jahren progrediente Erscheinungen. Keine wesentlichen Beschwerden. Keine Einschränkungen der Mobilität.

Sklerodermie zirkumskripte (Typ bandförmige zirkumskripte Sklerodermie). 32 Jahre alte Frau, seit Jahren progrediente Erscheinungen. Keine wesentlichen Beschwerden. Keine Einschränkungen der Mobilität.

Sklerodermie zirkumskripte: Plaqueartige Ausprägung des Sklerdermieherdes an Ober- und Unterschenkel bei einem 12-jährigen Mädchen. Das Krankheitsbild entwickelte sich kontinuierlich weiter. Ziehende und stechende Beschwerden bei sportlichen Belastungen. Hier Ausgangsbefund. S. nachfolgende Abb.     

Sklerodermie zirkumskripte. Befund nach 5 Jahren.

Bandförmige zirkumskripte Sklerodermie: seit Jahren bestehende und progrediente, symptomlose bräunliche Plaques.

Sklerodermie zirkumskripte (linearer Typ): 9 jähriger Junge; seit 1,5 Jahren Entwicklung eines nach wie vor progredienten Sklerosierungsbandes am rechten Arm. Zeitweise ziehende Beschwerden.  

Sklerodermie zirkumskripte. Seit mehreren Jahren bestehende Atrophie der Muskulatur des rechten Beines, Atrophie der Glutealmuskulatur rechts, Verkürzung des rechten Beines (Differenz 2,0 cm) mit konsekutivem, sekundärem Beckenschiefstand und Skoliose bei einer 19-jährigen Patientin. Das rechte Kniegelenk ist massiv in seiner Bewegung eingeschränkt (Extension/Flexion 0/25/100).

Sklerodermie zirkumskripte.  Seit mehreren Jahren bestehende Atrophie der Muskulatur des rechten Beines, Atrophie der Glutealmuskulatur rechts, Verkürzung des rechten Beines (Differenz 2,0 cm) mit konsekutivem, sekundärem Beckenschiefstand und Skoliose bei einer 19-jährigen Patientin. Am rechten Bein zeigen sich zudem multiple, weiße, indurierte Plaques an Oberschenkeln, Unterschenkeln und im Fußbereich.

Sklerodermie, zirkumskripte. Unbehandelte, bandförmige, zirkumskripte Sklerodermie mit extremer Atrophie von Haut, subkutanem Fettgewebe und Muskulatur, Gelenkkontrakturen.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ).  44 Jahre alte Patientin. Seit 10 Jahren bestehendes Krankheitsbild. Ausgedehnte fest indurierte rötliche  Plaques an Rumpf und Extremitäten. Zustand vor Therapie.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-Typ).  44 Jahre alte Patientin. Seit 10 Jahren bestehendes Krankheitsbild. Zustand nach Therapie (Hochdosis-Steroid-/MTX-Therapie: 6 monatliche Zyklen mit 3x1000mg Predisolon i.v. - kontinuierliche  Basistherapie mit 15mg MTX /Woche p.o.). Komplette Rückbildung der Sklerosierungen.  

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-oder MorpheaTyp); Verlauf innerhalb von 6 Jahren.  Langsam größenprogrediente, teils erythematöse, auch bräunliche Flecken und Plaques.

Sklerodermie zirkumskripte (Plaque-oder MorpheaTyp); Verlauf innerhalb von 6 Jahren.  Weitgehende Abheilung. Oben rechts flächige  Vernarbung mit retikulärem Pigmentierungsmuter. Links unten: Abheilung mit unscharf begrenztem Fleck. 

Differenzialdiagnose: Sklerodermie zirkumskripte

Diagnose: Generalisierte cGVHD: generalisierte, Sklerodermie-artige, kaum juckende generalisiert Graft versus-Host-Disease. Etwa 2 Jahren nach einer Stammzuelltransplantation aufgetretene Graft-versus-Host Disease. Poikilodermie mit bunscheckigen, hyper- und depigmentierten indurierten Plaques.