Systemische juvenile idiopathische Arthritis (Still-Syndrom)M08.29

Besondere Verlaufsform einer  primär chronischen Polyarthritis (rheumatoide Arthritis) im Kindesalter mit Lymphadenopathie, re- und intermittierendem hohem Fieber, Karditis, Leber- und Milzvergrößerung, Anämie und einem rezidivierenden lachsfarbenen, polymorphen Exanthem, Leukozytose, Pleuritis, Perikraditis und hoher BSG. Initial steht die Gelenkbeteiligung meist im Hintergrund (s.a.ILAR-Klassifikation)

Erkrankungsbeginn im 1.-4. Lebensjahr (Erkrankungsbeginn im Erwachsenenalter ist möglich s.u. Adultes Still-Syndrom/AOSD).

• Arthritis/Polyarthritis: Arthralgien, Arthritiden mit bilateraler Schwellung der Hand-, Knie- und Fußgelenke sowie Myalgien. Sich langsam über Monate entwickelnde symmetrische Polyarthritis großer und kleiner Gelenke. Bei einem Teil der Patienten erfolgt eine Chronifizierung der Polyarthritis, die zu Funktionseinbußen und Gelenkdestruktionen führt.
• Intermittierende Fieberschübe bis 40°C mit 1-2 Spitzen/Tag, die über Wochen persistieren können. Diagnosegebend ist eine Begleitung dieser Symptome durch 1 oder mehrere der nachfolgenden Kriterien (1-4):
  1. Flüchtiges, urtikarielles, morbilliformes oder skarlatiniformes Exanthem (hohe Rezidivfreudigkeit) an Extremitäten, Stamm und Gesicht.
  2. Generalisierte, nicht schmerzhafte Lymphadenopathie (25%)
  3. Hepatosplenomegalie (10-15%)
  4. Pleuritis und Perikarditis (7-20%).
• Gefürchtet ist die Myokarditis, die zur Herzinsuffizienz führen kann.
• Augenveränderungen: Iridozyklitis, Hornhautdegeneration, später Katarakt.

BSG stark beschleunigt

CRP stark erhöht

Leukozytose bis 50.000/μl 

Thrombozytose

Anämie (Kinder klagen u. a. über schlechten Allgemeinzustand mit Müdigkeit, Abgeschlagenheit, Appetitlosigkeit),

Erhöhung von IL-18 und MRP8/14 (S100),

Eine Überprüfung des Ferritin-Wertes sichert die rechtzeitige Feststellung eines erhöhten MAS-Risikos/> 1.000 ng/ml (MAS=Makrophagen-Aktivierungssyndrom).

Wichtig: beim Still-Syndrom sind keine antinukleären Antikörper oder Rheumafaktoren nachweisbar sind.

Wachstumsverzögerung. Eine schwere Komplikation der systemischen Form kann eine ausgeprägte Anämie sein.

Im Rahmen des Still-Syndroms kann es bei allen Patientengruppen zu Komplikationen wie dem Makrophagen-Aktivierungssyndrom (MAS), das etwa bei rund 10 % der betroffenen SJIA-Patienten auftritt, und der Amyloidose kommen. Die sekundäre Amyloidose ist eine der ernsthaftesten Langzeitkomplikationen (etwa 4%). Sie kann zur Niereninsuffizienz mit ausgeprägter Proteinurie führen und hat eine hohe Letalitätsrate zur Folge.

• Schubweiser Verlauf, möglicher Wachstumsstillstand nach Erreichen des Erwachsenenalters.
• Mit schwer wiegenden Krankheitsverläufen assoziierte prognostische Faktoren:
• Manifestation der systemischen Form vor oder bei Erreichen des 6. Lebensmonats
• Weibliches Geschlecht
• Rheumafaktor-Nachweis: positiv
• Persistierende Morgensteifheit
• Tendosynoviitis
• Subkutane Knötchen
• ANCA-Nachweis: positiv
• Frühzeitiger Befall der kleinen Hand- und Fußgelenke
• Plötzlich auftretende Hauterosionen.

Das (infantile) Still-Syndrom wird, ebenso wie das adulte Still-Syndrom, zu dem erweiterten Kreis der sog. autoinflammatorischen Syndrome gezählt.

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