ILAR-Klassifikation

ILAR ist das Akronym für "International League of Associations for Rheumatology", eine internationale Organisation, die sich mit der Erforschung, Behandlung und Aufklärung über rheumatische Erkrankungen befasst. Die ILAR wurde 1973 gegründet und hat das Ziel, den Austausch von Wissen und Informationen über rheumatologische Erkrankungen zu fördern, die Forschung in diesem Bereich zu unterstützen und die Standards für die Diagnose und Behandlung rheumatischer Erkrankungen zu verbessern.

Die ILAR-Klassifikation bezeichnet  verschiedene Kategorien der juvenilen idiopathischen Arthritis. Anhand von klinischen und labormedizinischen Parametern, u. a. der Zahl der insgesamt in den ersten 6 Monaten der Erkrankung betroffenen Gelenke, des Vorhandenseins extraartikulärer Manifestationen oder des Rheumafaktors (RF) sowie der Familienanamnese für Psoriasis oder HLA-B27-assoziierte Erkrankungen, werden sechs definierte JIA-Kategorien, darunter die Oligoarthritis mit zwei Verlaufskategorien, und eine undifferenzierte Arthritis unterschieden. Für jede der definierten Kategorien müssen folgende Ausschlusskriterien berücksichtigt werden:

a) Psoriasis beim Patienten oder einem Verwandten ersten Grades;

b) Arthritis bei einem HLA-B27-positiven Jungen nach dem 6. Geburtstag;

c) Ankylosierende Spondylitis, Enthesitis-assoziierte Arthritis, Sakroiliitis bei entzündlicher Darmerkrankung, Reiter-Syndrom oder akute anteriore Uveitis bei einem Verwandten ersten Grades;

d) IgM-Rheumafaktor-(RF-)Nachweis bei zwei Untersuchungen im Abstand von mindestens 3 Monaten;

e) Zeichen der systemischen Arthritis.

s.auch unter Juvenile idiopathische Arthritis 

1. Systemische juvenile idiopathische Arthritis (Still-Syndrom) (ICD-10: M08.2-) Definition: Arthritis und Fieber (intermittierend, Dauer mindestens 2 Wochen) und mindestens ein weiteres Kriterium: flüchtiger erythematöser Hautausschlag, generalisierte Lymphknotenvergrößerung, Hepato- und/oder Splenomegalie, Serositis. Ausschluss: a, b, c, d
2. Oligoarthritis. Definition: Arthritis von 1–4 Gelenken innerhalb der ersten 6 Erkrankungsmonate. Subkategorien: Persistierende Oligoarthritis (ICD-10: M08.4-): 1–4 betroffene Gelenke im Krankheitsverlauf. Erweiterte (extended) Oligoarthritis (ICD-10: M08.3-): >4 betroffene Gelenke nach den ersten 6 Erkrankungsmonaten. Ausschluss: a, b, c, d,
3. RF-negative Polyarthritis (ICD-10: M08.3-): Definition: Arthritis in >4 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate und negativer Test auf RF. Ausschluss: a, b, c, d, e
4. RF-positive Polyarthritis (ICD-10: M08.0-) Definition: Arthritis in >4 Gelenken während der ersten 6 Erkrankungsmonate und positiver Test auf RF (mindestens 2-mal im Abstand von 3 Monaten). Ausschluss: a, b, c, e
5. Psoriasisarthritis (ICD-10: L40.5/M09.0-) Definition: Arthritis und Psoriasis oder Arthritis und mindestens zwei der folgenden Kriterien: Daktylitis; Nagelveränderungen (Tüpfelung oder Onycholyse); Psoriasis bei einem Verwandten ersten Grades. Ausschluss: b, c, d, e
6. Enthesitis-assoziierte Arthritis (ICD-10: M08.1-) Definition: Arthritis und Enthesitis (d. h. Entzündung am Knochenansatz von Sehnen, Bändern, Gelenkkapseln oder Faszien) oder Arthritis und mindestens zwei der folgenden Kriterien: Druckschmerz über den Iliosakralgelenken und/oder entzündlicher Rückenschmerz lumbosakral; HLA-B27-Nachweis; Junge mit Erkrankungsbeginn >6 Jahre; akute (symptomatische) anteriore Uveitis; ankylosierende Spondylitis, Enthesitis-assoziierte Arthritis, Sakroiliitis bei entzündlicher Darmerkrankung, Reaktive Arthritis (Reiter-Syndrom) oder akute anteriore Uveitis bei einem Angehörigen ersten Grades. Ausschluss: a, d, e
7. Undifferenzierte Arthritis (ICD-10:M08.8-) Definition: Arthritis, die keiner oder mehr als einer Kategorie zugeordnet werden kann.

Die ILAR-Klassifikation wurde in über 15 Studien mit Einschluss von fast 3500 Kindern evaluiert; die Sensitivität und Spezifität dieser Klassifikation wurde bislang allerdings nicht untersucht. Gezeigt wurde, dass die ILAR-Kriterien im klinischen Alltag nur bedingt geeignet sind: 10–15 % der Patienten werden falsch kategorisiert (Oen et al. 2010; Sengler et al. 2015), die geforderte zweifache Bestimmung der RF erfolgt in praxi nur in einer Minderheit der Fälle (Berntson et al. 2001). Einzelne Kriterien wurden auf Zuverlässigkeit und Präzision getestet; so ist die klinische Untersuchung im Nachweis einer peripheren Arthritis oder entzündlichen axialen Beteiligung (z. B. Sakroiliitis) oder in der genauen Lokalisation von Entzündungen weniger sensitiv als die Sonografie oder Magnetresonanztomografie (Weiss et al. 2016; Colebatch-Bourn et al. 2015).

Die ILAR-Klassifikation basiert, wie ihre Vorgänger, auf Expertenmeinungen. Sie spiegelt nicht die zugrunde liegende Krankheitsbiologie wider und weist relevante Mängel auf, z. B. den willkürlichen Cut-off von vier betroffenen Gelenken als Kriterium für die Zuordnung zur Oligoarthritis oder Polyarthritis und den Alters-Cut-off beim 16. Geburtstag, der nicht auf pathophysiologischen oder epidemiologischen Daten beruht. Darüber hinaus unterscheidet sich die ILAR-Nomenklatur vollständig von der in der Erwachsenenrheumatologie verwendeten Arthritis-Nomenklatur, obwohl viele im Kindesalter auftretenden Arthritiden ein Pendant im Erwachsenenalter haben (z. B. die systemische Arthritis im adult-onset Morbus Still, die RF-positive Polyarthritis in der seropositiven rheumatoiden Arthritis (RA) oder die Enthesitis-assoziierte Arthritis in der peripheren oder axialen Spondyloarthritis) (Nigrovic et al. 2018).

Die ILAR-Klassifikation schafft mehr Klarheit und Homogenität als frühere Klassifikationen. Sie grenzt immungenetisch und prognostisch voneinander differierende Formen der juvenilen Arthritis ab (Nordal et al. 2011; Nigrovic et al. 2018). Allerdings gibt es weiterhin Überschneidungen zwischen den und Heterogenität innerhalb der Kategorien der JIA. Überschneidungen gibt es unter anderem zwischen den Kategorien RF-negative Polyarthritis und Oligoarthritis; Patienten mit frühem Beginn einer Polyarthritis und Oligoarthritis weisen gemeinsame klinische und genetische Merkmale auf (Hinks et al. 2017). Dies wird durch eine Studie von Ravelli und Kollegen (Ravelli et al. 2011) unterstützt, in der gezeigt wurde, dass ANA-positive Patienten unabhängig von der Zahl betroffener Gelenke Gemeinsamkeiten aufweisen. Andererseits wurde Heterogenität innerhalb der Kategorien der systemischen Arthritis (Gattorno et al. 2008), der RF-negativen Polyarthritis (Hollenbach et al. 2010) und der Psoriasis-Arthritis  nachgewiesen (Stoll et al. 2011)

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