Synonym(e)
Definition
Die Richter-Transformation ist definiert als eine Umwandlung der CLL in ein aggressives Lymphom, am häufigsten ein diffuses großzelliges B-Zell-Lymphom. Seltener (in etwa 10 % der Fälle - Jamroziak K et al. 2015) in ein Hodgkin-Lymphom, das als Hodgkin-Variante des Richter-Syndroms (HvRS) bezeichnet wird.
Die Patienten mit Richter-Transformation sprechen in der Regel schlecht auf die herkömmliche Chemotherapie an, mit der das diffuse großzellige B-Zell-Lymphom de novo behandelt wird.
Vorkommen
Die Inzidenz der Richter-Transformation wird zwischen 4 bis 20 % der zuvor behandelten CLL-Patienten angegeben (Ding W 2018).
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Klinisches Bild
Die Patienten zeigen eine rasche klinische Verschlechterung. Insbesondere ist eine schnelle Zunahme der B-Symptomatik zu beobachten. Diese ist bei der CLL ein eher selten zu beobachtendes Phänomen. Weiterhin sind lokalisierte oder generalisierte Lymphknotenschwellungen und eine Erhöhung des LDH-Wertes richtungsweisend
Diagnostik
Die histopathologische Untersuchung ist eine Voraussetzung für die Diagnose. Es ist von entscheidender Bedeutung, die Beziehung zwischen dem RS-Klon und der zugrundeliegenden CLL/SLL zu beurteilen, da klonal verwandte DLBCL-RS eine schlechte Prognose haben, während klonal nicht verwandte Fälle eine ähnliche Prognose wie de novo DLBCL haben.
Therapie
Eine Immunochemotherapie auf der Basis von Anti-CD20-Antikörpern ist bisher die erste Wahl bei der Behandlung des DLBCL-RS (s.u. CLL); die Ergebnisse sind jedoch nicht zufriedenstellend (Puła B et al. 2019). Jüngeren und fitten Patienten sollte eine allogene Stammzelltransplantation als Konsolidierungstherapie angeboten werden.
Prognose
Patienten mit Richter-Transformation haben eine deutlich schlechtere Prognose als die meisten Patienten mit CLL. Das ergibt sich vermutlich aus einem ungünstigen individuellen genetischen Mutationsmuster.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Ding W (2018) Richter transformation in the era of novel agents. Hematology Am Soc Hematol Educ Program 2018:256-263
- Jamroziak K et al. (2015) Richter syndrome in chronic lymphocytic leukemia: updates on biology, clinical features and therapy. Leuk Lymphoma. 56:1949-1958.
- Puła B et al. (2019) Immunochemotherapy for Richter syndrome: current insights. Immunotargets Ther 8:1-14.
