Pathologische Infektionsanfälligkeit

Eine pathologische Infektionsanfälligkeit ist meist das führende Symptom eines primären Immundefekts. Die Abgrenzung zur physiologischen Infektionsanfälligkeit ist schwierig, da keine aktuellen epidemiologischen Daten dazu vorliegen, welche Anzahl, welche Art undwelcher Verlauf von Infektionskrankheiten in welchem Lebensalter als normal zu bezeichnen sind (Monto AS et al. 1993). Die Beeinflussung der Infektionshäufigkeit durch Faktoren wie soziale Strukturen, Familiengröße oder Besuch einer Kindertagesstätte erschweren es zusätzlich, einen oberen Grenzwert für die physiologische Infektionshäufigkeit anzugeben.

Ungewöhnliche Erreger: Zeichen einer pathologischen Infektionsanfälligkeit können Infektionen durch ungewöhnlicheErreger sein, die bei immunkompetenten Personen nur selten zu schweren Erkrankungen führen, wie z.B. eine Pneumonie durch Pneumocystis jirovecii oder CMV, eine Candida-Sepsis, eine Darm- und/oder Gallenwegsinfektion durch Cryptosporidien oder Mikrosporidien, oder eine disseminierte Infektion durch nichttuberkulöse Mykobakterien (NTM) (Bustamante J et al. 2008).

Ungewöhnlich schwere Infektionen mit „gewöhnlichen“ Erregern: Weiterhin können ungewöhnliche, schwere Infektionen mit „gewöhnlichen“ Erregern wie z.B. Pneumokokken oder Herpes-simplex-Viren auf einen primären Immundefekt hinweisen (Bustamante J et al. 2008). Die isolierten Erreger können bereits einen ersten Hinweis auf den zugrunde liegenden Immundefekt liefern.

Ungewöhnliche Lokalisationen: Auch die Lokalisation der Infektion kann ein Hinweis auf eine pathologische Infektionsanfälligkeit sein. So lassen monotope Infektionen eher an lokale anatomische Ursachen, polytope Infektionen hingegen eher an eine systemische Abwehrschwäche denken. Eine pathologische Infektionsanfälligkeit kann auch durch atypische Lokalisationen von Infektionen, z.B. einen Hirnabszess durch Aspergillus spp. oder einen Leberabszess durch S. aureus charakterisiert sein (Patiroglu T et al. 2010).

Ungewöhnliche Therapieresistenz: Der protrahierte Verlauf von Infektionen oder ein unzureichendes Ansprechen auf antibiotische Therapie sind ebenfalls häufig Hinweis auf eine pathologische Infektionsanfälligkeit (Cunningham-Rundles C et al. 1999). So berichtet z.B. eine systematische Literaturanalyse zur persistierenden, chronischen Rhinosinusitis, dass bei bis zu 50% der Patienten, die auf eine adäquate Therapie nicht ansprachen, letztlich ein primärer Immundefekt vorlag. Zu ungewöhnlichen Verläufen nach Erregerexposition gehören auch Infektionskomplikationen durch abgeschwächte Erreger, die nach Lebendimpfungen, wie z.B. nach BCG-Impfung, MMR-, Varizella- oder Rotavirus-Impfung, auftreten können (Cunningham-Rundles C et al. 1999; Marciano BE et al. 2014).

Schließlich kann der Schweregrad (die Intensität) von Infektionserkrankungen Ausdruckeiner pathologischen Infektionsanfälligkeit sein. Mit dem Begriff „Major-Infektionen“ werden hierbei Pneumonie, Meningitis, Sepsis, Osteomyelitis und invasive Abszesse von sogenannten „Minor-Infektionen“, wie z.B. Otitis media, Sinusitis, Bronchitis und oberflächliche Hautabszesse, unterschieden. Auch wenn das Auftreten von Major-Infektionen bei primären Immundefekten überwiegt, so können auch persistierende oder über das Maß rezidivierende Minor-Infektionen Ausdruck eines primären Immundefekts sein (Aghamohammadi A et al. 2008; Owayed A et al. 2016). Die Anzahl der Infektionen (die Summe) wird gerade von den Betroffenen bzw. Patientenangehörigen oft als führendes Symptom empfunden. Infektionen sind hierbei von Fieberschüben ohne Fokus oder infektionsähnlichen Symptomen (z.B. obstruktive Bronchitiden) zu unterscheiden.

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