Gallengangspapillomatose D37.6

Synonyme

Biliäre Papillomatose; biliäre Papillome; intraduktales papilläres Neoplasma der Gallenwege (IPNB);

Erstbeschreiber

Erstbeschreiber einer biliären Papillomatose war Chappet im Jahre 1894 (Gu 2015).

Die Gallengangspapillomatose (BP = biliäre Papillomatose) ist gekennzeichnet durch multiple papilläre Adenome sowohl im intra- als auch im extrahepatischen Gallenbaum (Hsu 2014).

Die BP zählt zu den benignen Tumoren, stellt aber eine Präkanzerose dar (Herold 2022) mit definitiv malignem Potential (Hsu 2014).

Histologisch differenziert man zwischen muzin- oder nicht- muzin- sezernierenden Papillomen (Hsu 2014). Die sezernierenden Papillome sog. intraduktale papilläre muzinöse Neoplasien = IPMNB produzieren Muzin, kommen einzeln und multipel vor. Sie finden sich in intra- und extrahepatischen Gallenwegen (Lampichler 2019).

Die Gallengangspapillomatose ist eine seltene Erkrankung, die überwiegend im mittleren bis höheren Lebensalter auftritt (Hsu 2014). Das Verhältnis Männer zu Frauen beträgt 2 : 1 (Gu 2015)

Durch Gallenstau und wiederkehrende Infektionen kommt es wahrscheinlich zu einer chronischen Entzündung mit nachfolgenden Schleimhautveränderungen, die letztlich zu einer Papillomatose führen (Gu 2015).

Die Pathophysiologie ist unbekannt. Man vermutet am ehesten, dass die maligne Transformation – ähnlich wie beim Adenom der Kolonpolypen - dem Weg vom Adenom zur Karzinom- Sequenz folgt (Hsu 2014).

Die BP kann ein Zufallsbefund sein, da Symptome erst dann auftreten, wenn die Gallenwege vollständig durch den Tumor blockiert werden (Gu 2015).

Klinische Symptome können sein:

- abdominelle Schmerzen ((Alonso 2022)

- obstruktiver Ikterus

- Cholangitis (Hsu 2014)

Die Diagnose wird i. d. R. überwiegend durch Sonographie, CT bzw. Cholangio- MRT gestellt (Alonso 2022). Hierbei finden sich intraluminale papilläre Tumoren und erweiterte Gallengänge (Lampichler 2019).

Fehldiagnosen sind nicht selten (Gu 2015) und bisweilen kann erst intraoperativ die eigentliche Diagnose gestellt werden (Gu 2015).

Abdomensonographie

Hierbei kann sich im Bereich der Leber eine hyperechoische Masse mit unregelmäßiger Oberfläche und unebener Begrenzung darstellen (Gu 2015), ebenso ein vergrößerter Ductus cysticus und Ductus choledochus (Deeg 2018).

Computertomographie

In der CT zeigt sich meistens eine Erweiterung des Gallengänge (Alonso 2022).

Muzin, das von manchen Papillomen gebildet wird, lässt sich in der CT nicht von Galle unterscheiden, da beides die selbe Signalintensität hat. Von daher sollte bei Erweiterung der Gallengänge auch ohne direkten Tumornachweis der V. a. eine Neoplasie gestellt werden (Lampichler 2019).

Cholangio- MRT

Beim Cholangio- MRT können insbesondere Größenzunahmen beobachtet werden (Alonso 2022).

Auch in der MRT lässt sich Muzin, das von manchen Papillomen gebildet wird, nicht von Galle unterscheiden, da beides die selbe Signalintensität hat. Von daher sollte bei Erweiterung der Gallengänge auch ohne direkten Tumornachweis der V. a. eine Neoplasie gestellt werden (Lampichler 2019).

Endoskopische retrograde Cholangiopankreatikographie (ERCP)

Bei der ERCP können sich erweiterte Gallengänge und Füllungsdefekte zeigen (Hsu 2014).

FDG- PET / CT

Hiermit lassen sich insbesondere die Komponenten der malignen Transformation darstellen ((Tu 2020).

Es finden sich mitunter eine (leichte) Erhöhung der:

- Gamma- Glutamyltransferase

- alkalischen Phosphatase (Gu 2015)

- Hyperbilirubinämie bei Ikterus

Die Papillome unterteilen sich in muzin- oder nicht- muzin- sezernierende Papillome (Hsu 2014).

Histologisch werden Papillome als benigne eingestuft, die biliäre Papillomatose stellt jedoch eine Präkanzerose dar. Bei ca. 35 % der Betroffenen besteht zum Zeitpunkt der Diagnose bereits eine maligne Transformation (Gu 2015).

Die Differentialdiagnosen sind bei diesem relativ seltenen Tumor komplex (Gu 2015). Dazu zählt u. a. auch das Cholangiokarzinom (Gu 2015)

Die Rate an Lokalrezidiven ist hoch, ebenso die maligne Transformation (Gu 2015).

Die Behandlung besteht in einer chirurgischen Resektion (Hsu 2014).

In einer Studie von Wu (2021) zeigte sich, dass auch eine Cholangioskopie mit Elektrokoagulation eine sichere und wirksame Alternative darstellt (Wu 2021).

Sollte bereits eine multiple Organinvasion vorliegen, empfiehlt Xiao (2019) eine adjuvante Chemotherapie mit z. B. Tegafur, Gimeracil und Oteracil- Kalium- Kapseln.

Die 5- Jahresüberlebensraten liegen nach kurativer chirurgischer Resektion bei bis zu 81 % (Gu 2015).

Es ist eine längere Nachbeobachtungszeit erforderlich, da bei ca. 1/3 der Patienten beide Leberlappen betroffen sind (Gu 2015).

1. Alonso E J, Gonzales C V, Alonso M T, Cano C C, Pieter C E C, Alvarez L P, Blanco L S, Sanchez M C (2022) Diagnosis of biliary papillomatosis with a Spyglass® cholangioscope. Rev Esp Enferm Dig. 114 (7) 439 – 440
2. Deeg K H, Hofmann V, Hoyer P F (2018) Ultraschalldiagnostik in Pädiatrie und Kinderchirurgie: Lehrbuch und Atlas. Gallenblase und Gallenwege. Georg Thieme Verlag Stuttgart 663
3. Gu C, Lin Y, Jin H, Jian Z (2015) Biliary papillomatosis with malignant transformation: A case report and review of the literature. Onc Lett. 10 (5) 3315 - 3317
4. Herold G et al. (2022) Innere Medizin. Herold Verlag 560
5. Hsu Y Q (2014) Biliary papillomatosis. Hong Kong Med 20 (2) 168. e. 3.
6. Kasper D L, Fauci A S, Hauser S L, Longo D L, Jameson J L, Loscalzo J et al. (2015) Harrison‘s Principles of Internal Medicine. Mc Graw Hill Education
7. Lampichler K, Scharitzer M (2019) Differentialdiagnosen von Gallenwegserkrankungen: Computertomographie und Magnetresonanztomographie. Der Radiologe 59, 315 - 327
8. Tu Z, Yang Y, Ruan J, Tu J (2020) FDG PET/CT Findings in Biliary Papillomatosis. Case Reports Clin Nucl Med. 45 (10) 798 - 799
9. Wu C, Yang J F, Zhang Q, Liu W, Liao K, Hu B (2021) Successful cholangioscopic electrocoagulation for biliary papillomatosis: Report covering six cases (with video). Gastroenterol Hepatol. 44 (8) 546 – 551
10. Xiao Y, Zhao J, Wu H, Xie K L, Wan Y, Xu X W, Zhang Y G (2019) Surgical treatment of malignant biliary papillomatosis invading adjacent organs: A case report. World J Clin Cases. 7 (2) 253 - 259