Synonym(e)
Definition
Die Klassifikation nach Fredrickson unterteilt ohne Berücksichtigung der Ursachen Hyperlipoproteinämien in 6 verschiedene Typen. Diese biochemischen Phänotypen können bei Fettstoffwechselstörungen primärer oder sekundärer Genese nachweisbar sein.
Für die Klassifikation sind die Serumkonzentrationen von Gesamtcholesterin, LDL-Cholesterin, HDL-Cholesterin und Triglyzeriden die Grundlage. Weitere Parameter sind die Farbe des Nüchternserums und das Ergebnis der Gelelektrophorese.
Ein einzelner genetischer Defekt (Genotyp) kann mehrere unterschiedliche Phänotypen zur Folge haben. Auf der anderen Seite kann ein bestimmter Phänotyp durch unterschiedliche Gendefekte verursacht werden.
Einteilung
- Hyperlipoproteinämie Typ I: Hyperchylomikronämie (sehr selten)
- Hyperlipoproteinämie Typ II: Hypercholesterinämie (autosomal dominante famililäre Hypercholesterinämie)
- Typ IIa: isolierte Erhöhung von LDL (LDL=low density lipoproteins)
- Typ IIb: gemischte Hyperlipidämie (LDL + VLDL)
- Hyperlipoproteinämie Typ III: Remnant-Hyperlipidämie, Broad-beta-Disease (IDL+beta VLDL)
- Hyperlipoproteinämie Typ IV: Hypertriglyzeridämie (VLDL)
- Hyperlipoproteinämie Typ V: Kombinierte Hyperlipidämie, endogen-exogene-Hypertriglyzeridämie (VLDL+CM)
IDL=Intermediate density-lipoproteins; VLDL = very low density lipoproteins; LDL=low density lipoproteins; CM = Chylomikronen
Hinweis(e)
Im praktischen Alltag ist die Klassifikation nach Fredrickson weniger geeigent, da sie zwar eine phänotypische Beschreibung erlaubt aber keine Ausskunft über die Ätiologie gibt. Auch werden die prognostisch wichtigen HDL-Cholesterine nicht berücksichtigt.
In der Regel ist es für die Behandlung der Hyperlipoproteinämien ausreichend, in Hypercholesterinämie, Hypertriglyzeridämie und kombinierte Formen zu unterscheiden.