Synonym(e)
Definition
Das C8G-Gen (C8G steht für „Complement C8 Gamma Chain“) ist ein Protein kodierendes Gen das auf Chromosom 9q34.3 lokalisiert ist.
Das von dem C8G-Gen kodierte Protein gehört zur Familie der Lipocaline. Es ist eine der drei Untereinheiten der Komplementkomponente 8 (C8), die sich aus einem disulfidisch gebundenen C8-alpha-gamma-Heterodimer und einer nicht kovalent assoziierten C8-beta-Kette zusammensetzt.
C8 ist an der Bildung des Membranangriffskomplexes (MAC) auf bakteriellen Zellmembranen beteiligt. Während die Untereinheiten alpha und beta bei der komplementvermittelten Abtötung von Bakterien eine Rolle spielen, ist die Untereinheit gamma für die bakterizide Wirkung nicht erforderlich.
Zu den Krankheiten, die mit C8G assoziiert sind, gehören Immundefizienz aufgrund eines Mangels an einer späten Komplementkomponente (Immunodeficiency Due to a Late Component of Complement Deficiency).
C8 ist ein Bestandteil des Membranangriffkomplexes. C8 bindet an den C5B-7-Komplex und bildet den C5B-8-Komplex. C5-B8 bindet C9 und wirkt als Katalysator bei der Polymerisation von C9. Die Gamma-Untereinheit scheint in der Lage zu sein, Retinol zu binden.
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Kopernio
Kopernio- Schreck SF et al. (2000) Human complement protein C8 gamma. Biochim Biophys Acta 1482(1-2):199-208.
