AV-Block I44.3

Marcus Gerbezius beschrieb bereits im Jahre 1717 die Symptome eines kompletten AV- Blocks. Als Erstbeschreiber gilt in der Literatur aber der Anatom Giovanni Battista Morgagni, der das Krankheitsbild 44 Jahre später darstellte (Lüderitz 2013).

Die Dubliner Ärzte Robert Adams und William Stokes beschrieben 1827 bzw. 1846 die nach ihnen benannten Adam- Stokes- Anfälle (Lüderitz 2013).

Nach Einführung polygraphischer Methoden erkannte Wenckebach 1903 den nach ihm benannten AV- Block 2. Grades Typ Wenckebach (Typ I). Mobitz, nach dem der AV- Block 2. Grades Typ II benannt wurde, erarbeitete 1924 zusätzlich wichtige Unterscheidungsmerkmale der verschiedenen Blocktypen (Lüderitz 1983).

Ein kongenitaler AV- Block 3 wurde zuerst von Morquio im Jahre 1901 beschrieben(Ebert 2009).

 

Historisch gesehen war der AV- Block die erste Indikation für eine Schrittmachertherapie (Fröhlig 2006).

Unter einem AV- Block versteht man eine gestörte Weiterleitung des elektrischen Impulses zwischen Vorhof- und Ventrikelmyokard (Buchta 2019).

Der AV- Block zählt zu den Bradyarrhythmien (Kasper 2015) und wird nach dem Schweregrad nach unterteilt in:

• AV- Block 1. Grades:

Es handelt sich hierbei um eine sog. „Verzögerte Erregungsleitung“ (Herold 2022). Sämtliche Vorhofaktionen werden noch in die Kammern fortgeleitet (Fröhlig 2006).

Der Weg, den der elektrische Impuls des Sinusknotens benötigt, um durch die Vorhöfe zum AV- Knoten und bis ins His- Purkinje- System zu gelangen und dort eine ventrikuläre Kontraktion zu bewirken, wird als PR- Intervall bezeichnet (Mangi 2022). Dieses ist beim AV- Block verlängert und liegt > 200 ms. Der Ort der Verzögerung befindet sich typischerweise im AV- Knoten. Er kann aber auch in den Vorhöfen, im His- Bündel oder im His- Purkinje- System liegen (Kasper 2015 / Erdmann 2009)

 

• AV- Block 2. Grades:

Dieser wird auch als „Intermittierende Leitungsunterbrechung“ bezeichnet (Herold 2022).

Unterteilt wird der AV- Block 2. Grades in

- Mobitz Typ I oder auch Wenckebach- Typ genannt und

- in den Mobitz Typ II (Kasper 2015).

 

- Mobitz Typ I:

Die Blockierung findet sich in ca. > 70 % der Fälle oberhalb des His- Bündels (Herold 2022). Es besteht eine zunehmende Verlängerung der PQ- Zeit, bis eine Vorhofaktion nicht mehr auf die Kammern übergeleitet wird (Spes 2022).

- Mobitz Typ II:

Hierbei liegt die Blockierung innerhalb oder unterhalb des His- Bündels. Nach vorausgegangener P- Welle kommt es zu einem plötzlichen Ausfall eines QRS- Komplexes. Die PQ- Zeit ist dabei konstant (normal oder verlängert). Dem Mobitz Typ II liegen immer organische Herzerkrankungen zu Grunde (Herold 2022).

 

• AV- Block 3. Grades:

Beim Typ 3 findet keinerlei Überleitung von Vorhofaktionen auf die Kammern statt. Dies kann intermittierend oder permanent auftreten (Spes 2022).

Die Kammern werden von einem untergeordneten Zentren aus erregt, erkennbar an einer QRS- Dauer < 120 ms, sofern das Ersatzzentrum im AV- Knoten oder His- Bündel liegt. Der Ersatzrhythmus ist um so langsamer, je tiefer das Erregungszentrum lokalisiert ist (Spes 2022).

 

Weitere Klassifizierungen sind:

- Ort der Blockierung (Kasper 2015)

- permanent / intermittierend / paroxysmal

- akuter AV- Block / chronischer AV- Block

- kongenitaler / erworbener AV- Block (Fröhlig 2006)

 

Für die erworbene und anhaltende AV- Überleitungsstörung liegt die Inzidenz bei 200 / 1 Mio. Einwohner / a (Kasper 2015)

Bei jungen Menschen kommt es nicht selten zu einem vorübergehenden AV- Block. Verursacht wird dieser am ehesten durch einen hohen Vagustonus, der bei ca. 10 % aller jungen Erwachsenen auftritt (Kasper 2015).

In Europa werden ca. 70 – 80 % der permanenten Schrittmacher wegen AV- Überleitungsstörungen implantiert (Kasper 2015).

 

Die Indikation für eine Schrittmacherimplantation stellen im Jahr 2002 in 22 % ein AV- Block Grad 3 dar und in 12 % ein AV- Block Grad 2 (Fröhlig 2006).

 

Die Ursachen eines AV- Blocks sind vielfältig. Sie können funktionell (und damit reversibel) oder strukturell (und damit irreversibel) sein. Sie sind teilweise analog zu extrinsischen und intrinsischen Ursachen, die einer Dysfunktion des AV- Knotens zugrunde liegen (Kasper 2015).

Der AV- Block 2. Grades Typ Mobitz I muss nicht immer pathologisch sein. Er findet sich auch bei Patienten mit erhöhtem Vagustonus ohne Hinweise auf eine strukturelle Herzerkrankung. Ein AV- Block 2. Grades Typ Mobitz II hingegen kommt nur selten bei Patienten ohne strukturelle Herzerkrankungen vor. Er tritt vorzugsweise bei myokardialer Ischämie, Fibrose oder Sklerose des Myokards auf (Mangi 2022).

 

Autonom durch z. B.:

- Hypersensibilität des Karotissinus (Kasper 2015)

- erhöhter Vagotonus (tritt z. B. bei Sportlern als AV- Block 1. Grades auf, der unter Belastung verschwindet (Herold 2022)

Metabolisch bzw. endokrin durch z. B.:

- Hyperkaliämie

- Hypermagnesiämie

- Hypothyreoidismus

- Nebenniereninsuffizienz (Kasper 2015)

 

Medikamentös bedingt durch z. B.:

- Betablocker

- Kalziumkanalblocker

- Digitalis

- Antiarrhythmika Klasse I und III

- Lithium

- Adenosin (Kasper 2015)

- Chemotherapeutika wie z. B. Cyclophosphamid, Arsentrioxid, Bortezomib (Glikson 2021)

 

Infektiös durch z. B.:

- Endokarditis

- Lyme- Borreliose (betrifft in bis zu 50 % das Herz, davon entwickeln ca. 10 % einen AV- Block)

- Syphillis

- Diphterie

- Tuberkulose

- Toxoplasmose (Kasper 2015)

 

Kongenital durch z. B.:

- angeborene Herzerkrankungen

- myotonische Dystrophie (Kasper 2015)

 

Inflammatorisch durch z. B.:

- Systemischer Lupus erythematodes

- Sklerodermie

- rheumatoide Arthritis (Kasper 2015)

 

Infiltrativ durch z. B.:

- Amyloidose

- Sarkoidose (Kasper 2015)

 

Traumatisch / neoplastisch durch z. B.:

- Lymphome

- Mesotheliome

- Melanome

- Radiatio (Kasper 2015)

 

Degenerativ durch z. B.:

- Lenègre- Erkrankung

- M Lev (Kasper 2015)

 

Erkrankungen der Koronargefäße wie z. B.:

- akuter Myokardinfarkt (Kasper 2015)

 

Bevorzugt tritt ein AV- Block auf bei Patienten mit:

- myokardialer Ischämie

- Alterung bzw. Fibrose des Myokards

- kardialen Infiltrationserkrankungen (Kasper 2015)

 

Die SA- Aktivierung funktioniert bei einem AV- Block normal, die Vorhofsystole zeigt eine normale oder beschleunigte Geschwindigkeit. Die ventrikuläre Aktivierung hingegen ist verlangsamt oder nicht vorhanden (Kasper 2015), erkennbar an dem verlängerten PR- Intervall (Mangi 2022).

Durch die Senkung der Herzfrequenz kommt es zu einem Abfall des Herzminutenvolumens und des Blutdrucks. Dieser Abfall wird von den Barorezeptoren im Aortenbogen und Karotissinus registriert und führt zu einer zentralen Stimulierung des sympathischen Nervensystems (Siegenthaler 2006).

Beim AV- Block 1. Grades bestehen i. d. R. keinerlei Symptome (Herold 2022).

Erst mit zunehmender Störung der Erregungsleitung kann es kommen zu:

- Schwindel

- Benommenheit

- Dyspnoe unter Belastung

- Zeichen einer Herzinsuffizienz

- Verwirrtheit durch zerebrale Minderdurchblutung (Sunjeet Siidhu 2020)

- Müdigkeit

- Synkope

- Tod (Kasper 2015)

Eine Synkope, die durch eine Bradykardie bzw. Asystolie hervorgerufen wird, bezeichnet man auch als „(Morgagni-) Adam- Stokes- Anfall“ (Fröhlig 2006).

 

Die Diagnose eines AV- Blocks erfolgt elektrokardiographisch und kann mit einem Langzeit- EKG, Belastungs- EKG und einem His- Bündel- EKG durchgeführt werden (Herold 2022).Der Schweregrad der Überleitungsstörung kann dadurch bestimmt werden, ebenso wie der Ort der Blockierung (Kasper 2015).

Bei 40 – 60 % der Patienten ist es nicht möglich, den AV- Block auf eine bekannte Grunderkrankung zurückzuführen (Fröhlig 2006).

 

EKG

Grundsätzlich ist das PR- Intervall (die Zeit, den der elektrische Impuls des Sinusknotens benötigt, um durch die Vorhöfe zum AV- Knoten und bis ins His- Purkinje- System zu gelangen und eine ventrikuläre Kontraktion auszulösen) bei einem AV- Block verlängert (Mangi 2022).

- AV- Block 1. Grades:

       - PQ- Zeit auf > 0,20 sec verlängert

       - P- Welle kann in die Repolarisationswelle des vorausgegangenen Schlages fallen, wenn die PQ- Zeit stark verlängert ist (Herold 2022)

- AV- Block 2. Grades:

       - Mobitz I:

              - gleichbleibende PP- Zeit

              - mit jedem Schlag Verlängerung der PQ- Intervalle bis es zu einer fehlenden Überleitung kommt (Herold 2022)

             - die dadurch entstehende Pause ist kürzer als ein doppeltes PP- Intervall (Herold 2022)

       - Mobitz II:

              - nach vorangegangener P- Welle fällt plötzlich ein QRS- Komplex aus

              - die Pause entspricht einem doppelten PP- Intervall

              - die PQ- Zeit ist normal oder konstant verlängert

              - Die AV- Blockierung kann vereinzelt auftreten oder regelmäßig. Bei regelmäßigem Auftreten spricht man, sofern von 2 Sinuserregungen nur 1 übergeleitet wird, von einem 2 : 1 Block; wird von 3 Erregungen nur 1 übergeleitet, von einem 3 : 1 Block (Herold 2022).

 

- AV- Block 3. Grades:

       - komplette Dissoziation der Vorhof- und Kammeraktionen

       - normfrequente P- Wellen ohne Bezug zu den verlangsamten QRS- Komplexen (Herold 2022)

       - sekundäre Reizbildungszentren sind AV- Knoten und His- Bündel, die Frequenz liegt > 40 / min, die Kammerkomplexe erscheinen schmal

       - tertiäre Reizbildungszentren des Kammermyokards mit einer Frequenz < 40 min und schenkelblockartig deformierten Kammerkomplexen (Herold 2022)

 

Belastungs- EKG

Um zwischen einem AV- Block 2 Mobitz II mit einer 2 : 1 Überleitung von einem AV- Block 2 Mobitz I mit Ausfall jeder 2. Überleitung abzugrenzen, eignet sich das Belastungs- EKG.

Beim AV- Block 2 Mobitz I verbessert sich die Überleitung, beim AV- Block 2 Mobitz II kommt es zu einer Verschlechterung der AV- Überleitung in Form eines 3 : 1 oder 4 : 1 Blocks (Herold 2022).

 

 

Elektrophysiologische Untersuchung (EPU)

Die EPU stellt ein invasives Untersuchungsverfahren dar, zu dem auch das His- Bündel- EKG (HBE) zählt (Haas 2011). Das HBE ist zur weiteren Abklärung insbesondere angezeigt bei Patienten mit Synkopen, V. a. eine höhergradige Blockierung und zusätzlich bestehenden strukturellen Herzerkrankungen (Kasper 2015).

His- Bündel- EKG (HBE):

Beim HBE wird ein Elektrodenkatheter transvenös direkt an das His- Bündel gelegt (Klinge 2002).

Dadurch lässt sich die PQ- Zeit des konventionellen EKGs unterteilen in eine vor und nach dem His- Bündel:

- 1. Supra- His- Block (auch als intranodaler Block bezeichnet):

Hierbei kommt es zu einem verlängerten AH- Intervall (Zeit vom Vorhof [A] bis zum His- Potential [H]) oder dem Ausfall des H- Potentials

- 2. Infra- oder intra- His- Block (infranodaler Block):

Das HV- Intervall (die Zeit von der Deflektion des His- Bündel- Potentials bis zur frühesten Erregung des Kammerkomplexes [Scriba 2000] ist hierbei verlängert oder es besteht ein totaler Ausfall des V- Potentials (Herold 2022).

- AV- Block 2. Grades:

- Mobitz I: im His- Bündel EKG kommt es durch eine Supra- His- Leitungsverzögerung mit zunehmender Verlängerung der AH- Zeit zu einem (periodischen) Ausfall eines His- Potentials. Der Normwert der AH- Zeit beträgt 60 – 120 msek (Herold 2022).

- Mobitz II: Hier handelt es sich um eine Infra- His- Leitungsverzögerung mit verlängertem HV- Intervall. Um die Erregung auf das His- Bündel überzuleiten, benötigt das AV- Areal mehr als 1 Impuls, d. h. es können dem QRS- Komplex mehrere P- Wellen vorausgehen (Michels 2010). Das AH- Intervall ist hierbei normal (Herold 2022)

- Schilddrüsenwerte

- Lyme- Antikörper

- Hyperkaliämie

- Hyperkalzämie

- Digitalisspiegel (Glikson 2021)

- Epilepsie

Im Rahmen von Morgagni- Adam- Stokes- Anfällen kann es zu Krampfanfällen kommen (Herold 2022). S. a. Komplikationen

- Die Differenzialdiagnosen einer Synkope sind zahlreich (Herold 2022)

- Herzinsuffizienz:

Diese kann sich durch eine starke Bradykardie (< 40 / min) entwickeln (Herold 2022)

 

- Morgagni- Adams- Stoke- Anfall (MAS- Anfall):

Falls es zu einer länger anhaltenden Asystolie kommt oder nach Beginn des totalen Blocks der Kammereigenrhythmus nicht sofort einsetzt (präautomatische Pause), kann es zu diesen MAS- Anfällen kommen. Im Anfall sind die Pupillen weit (!), Reflexe können abgeschwächt oder gar nicht mehr auslösbar sein (Herold 2022).

- Asystolie von 3 – 5 sec. führt zu Blässe und Schwindel

- Asystolie von 10 – 15 sec zu Bewusstseinsverlust

- Asystolie von 20 – 30 sec zu einem Krampfanfall

- Asystolie von 30 – 60 sec. führt zu einem Atemstillstand

- Asystolie > 3 min zu irreversiblen Hirnschäden und Exitus letalis (Herold 2022)

 

- Fortschreiten des AV- Blocks zu höheren Graden mit der Gefahr eines plötzlichen Herztodes:

Die Gefahr besteht, sobald eine Verlängerung der Erregung durch das His- Purkinje- System, d. h. eine Verlängerung des HV- Intervalls (Normzeit zwischen 35 – 55 msek. [Herold 2022]) elektrophysiologisch erkennbar ist. Bei Patienten mit einer Verlängerung des HV- Intervalls von > 100 ms steigt pro Jahr die Gefahr eines vollständigen AV- Blocks auf 10 % an (Kasper 2015).

 

- Kausale Therapie

Etwaige auslösende Grunderkrankungen sollten therapeutisch entsprechend versorgt werden, Medikamente eventuell umgestellt, Elektrolyte auszugleichen etc.

Durch die therapeutischen Maßnahmen lassen sich bei Patienten mit AV- Block die Symptome verbessern und insbesondere der plötzliche Herztod (SCD) verhindern (Glikson 2021).

 

- Symptomatische Therapie

- AV- Block I. Grades:

Bei asymptomatischen Patienten empfiehlt sich zunächst eine abwartende Haltung (Buchta 2019).

Die Indikation zur Schrittmacher- Implantation besteht nur bei nachgewiesener Korrelation zwischen Symptomen und AV- Block (Glikson 2021).

Es sollte bei diesen Patienten berücksichtigt werden, dass zwar durch eine erhöhte RV- Stimulation mit optimaler AV- Verzögerung das Schlagvolumen erhöht werden kann, bei einigen Patienten allerdings durch eine RV- Stimulation eine Herzinsuffizienz ausgelöst wird (Aizawa 2022).

 

- AV- Block 2. Grades Mobitz Typ 1:

Bei Patienten mit AV- Block II Mobitz Typ 1 ist oftmals keine Therapie erforderlich. Gelegentlich tritt jedoch eine Bradykardie mit anschließender Hypotonie auf. Diese Patienten sprechen i. d. R. gut auf Atropin an (Mangi 2022).

Eine Schrittmacherimplantation ist bei Vorhandensein von Symptomen gegeben oder bei einem nachgewiesenen Block auf intra- oder infra- His- Ebene (Glikson 2021).

 

- AV- Block 2. Grades Mobitz Typ II:

Da hierbei die Gefahr eines totalen AV- Blocks besteht, ist eine Schrittmacher- Indikation gegeben. Es sollten außerdem alle leitungsverzögernden Medikamente wie z. B. Digitalis, Antiarrhythmika etc. abgesetzt werden. Atropin sollte in diesem Stadium nicht gegeben werden, da es zu einer Verschlechterung des Blockbildes führen kann (Herold 2022).

 

- AV- Block 3. Grades:

Hierbei besteht immer eine Indikation zur Schrittmachertherapie, selbst wenn der AV- Block nur intermittierend auftritt und asymptomatisch verläuft (Buchta 2019).

 

 

- Auswahl der Stimulation:

Bei Patienten mit persistierendem AV- Block:

- plus Vorhofflimmern ist die therapeutische Standardoption: ein VVIR- Schrittmacher (ventrikuläre Einkammerwahrnehmung / Stimulation mit Frequenzadaption)

- plus Sick- sinus- Syndrom: ein DDD(R)- Schrittmacher (Zweikammerwahrnehmung / Stimulation mit Frequenzadaption)

- ohne Sick- Sinus- Syndrom: ein DDD- Schrittmacher (Zweikammerwahrnehmung / Stimulation) [Glikson 2021])

- plus Herzinsuffizienz mit einer HFrEF (heart failure with reduced ejection fraction) von < 40 % wird eine kardiale Rechronisationstherapie (CRT) empfohlen (Glikson 2021)

 

Sollte der AV- Block paroxysmal auftreten, empfiehlt sich bei

- Sinusrhythmus ein DDD- Schrittmacher plus AVM (atrikulären Management = AV- Verzögerungsprogrammierung mit Vermeiden von Werten > 230 ms)

- Vorhofflimmern ein VVI- Schrittmacher plus Frequenzhysterese (Glikson 2021)

 

Die Prognose für Patienten mit AV- Block 2 Mobitz Typ I ist sehr gut. Sie bedürfen in den meisten Fällen nicht einmal der Therapie (Mangi 2022).

Beim AV- Block 2 Mobitz Typ II ist die Prognose abhängig von der Ätiologie des Blockbildes (Mangi 2022).

 

Bei den junktionalen Blockierungen haben die weiter proximal lokalisierten eine bessere Prognose als die weiter distal gelegenen subjunktionalen Blockierungen:

- Supra- His- Blöcke sind:

     - reversibel

     - führen seltener zu Morgagni- Adam- Stokes- Anfällen

     - zeigen oftmals einen Ersatzrhythmus aus dem His- Bündel (Herold 2022)

- Infra- His- Blöcke:

     - hierbei findet sich ein Kammerersatzrhythmus

     - der Ersatzrhythmus springt oft erst verspätet ein

     - das Risiko für Morgagni- Adam- Stokes- Anfälle ist sehr hoch (Herold 2022)

Patienten mit einem AV- Block sollten eine lebenslange Nachsorge erhalten (Mangi 2022).

Für Patienten mit einem AV- Block 1. und 2. Grades besteht für Digitalis eine Kontraindikation, da Digitalis zu einer kompletten Blockierung führen kann (Buchta 2019).

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