Alveoläre Echinokokkose B67.5

Echinokokkose durch E. multilocularis, einem nur auf der nördlichen Hemisphäre verbreitetem Parasit. In Europa ist E. multilocularis  in einem Gebiet endemisch, das Süddeutschland (Baden-Württemberg, Bayern), die Nordschweiz, Westösterreich und Ostfrankreich umfasst. 

Der adulte E. multilocularis ist ein 0,2–0,4 cm langer Bandwurm (Cestoda), der typischerweise 5 (2–6) Glieder (Proglottiden) aufweist und einen sackförmigen Uterus, der ca. 200 Eier enthält, besitzt. Zwischen- und Fehlwirte infizieren sich durch orale Aufnahme der Eier. Fast stets ist ausschließlich die Leber von der Larve befallen. Im Gegensatz zu E. granulosus bildet sich jedoch keine geschlossene Zyste, sondern es kommt zu einem infiltrativen Wachstum der Larve, vergleichbar mit dem Wachstum eines malignen Tumors. Das Keimepithel bildet Sprossen, die das Lebergewebe durchsetzen. Im natürlichen Zwischenwirt bilden sich zahlreiche Protoscolices (Kopfanlagen) aus, beim Menschen (Fehlwirt) kommt dies nur in Ausnahmefällen vor.

Vorkommen: E. multilocularis ist nur auf der nördlichen Hemisphäre verbreitet (Süddeutschland, Nordschweiz, Westösterreich und Ostfrankreich). Der Großteil der in Deutschland bekannt gewordenen Fälle stammt aus ländlichen Regionen der südlichen Bundesländer, einzelne Erkrankungen wurden aber auch aus anderen Bundesländern gemeldet. Als Folge der zunehmenden Besiedlung von Städten und bewohnten Gebieten durch Füchse, aber auch durch Infektionen bei Hunden oder Katzen können Eier des Kleinen Fuchsbandwurms auch in das städtische Umfeld des Menschen gelangen.Weiterhin endemisch in Nordchina und Sibirien, Nordjapan (Hokkaido).Westösterreich und Ostfrankreich). Der Großteil der in Deutschland bekannt gewordenen Fälle stammt aus ländlichen Regionen der südlichen Bundesländer, einzelne Erkrankungen wurden aber auch aus anderen Bundesländern gemeldet. Als Folge der zunehmenden Besiedlung von Städten und bewohnten Gebieten durch Füchse, aber auch durch Infektionen bei Hunden oder Katzen können Eier des Kleinen Fuchsbandwurms auch in das städtische Umfeld des Menschen gelangen.Weiterhin endemisch in Nordchina und Sibirien, Nordjapan (Hokkaido).

E. multilocularis ist nur auf der nördlichen Hemisphäre verbreitet (Süddeutschland, Nordschweiz, Reservoir Hauptendwirt für E. multilocularis ist der Fuchs. Infektionen bei Hunden sind möglich, Katzen scheinen als Wirt eine untergeordnete Bedeutung zu haben.

Das Larvenstadium (Metazestode) befällt Nagetiere als Zwischenwirt (z.B. Feld-, Wühlmäuse, Bisamratten) oder auch den Menschen als Fehlwirt. Die Infektion der Endwirte erfolgt durch den Verzehr infizierter Nagetiere. Eine Infektion des Menschen durch Kontakt mit infizierten Nagetieren ist jedoch nicht möglich.

Infektionsweg: Der Mensch nimmt die Wurmeier durch kontaminierte Hände entweder nach direktem Kontakt mit infizierten Endwirten (Fuchs, Hund, Katze), an deren Fell die Eier haften können, oder durch Umgang mit kontaminierter Erde auf. Die Möglichkeit der Übertragung durch kontaminierte Nahrungsmittel (Waldbeeren, Pilze) bzw. kontaminiertes Wasser ist nicht geklärt.

Inkubationszeit: Die Inkubationszeit ist nicht bekannt, man geht aber von einem Zeitraum von 10–15 Jahren aus.

Ansteckungsfähigkeit: Eine Ansteckungsfähigkeit von Mensch zu Mensch besteht nicht. Operationsmaterial ist nicht infektiös.

Das mittlere Erkrankungsalter liegt zwischen 50 und 60 Jahren. Erkrankungen bei Kindern und Jugendlichen sind sehr selten und wurden überwiegend bei Immunschwäche beobachtet.

Variabler klinischer Verlauf ist typisch. Nach der peroralen Aufnahme von Eiern kommt es zu einer meist über viele Jahre unbemerkten Infektion der Leber. Die Larve wuchert im Lebergewebe und bildet eine alveoläre Geschwulst. Meist unspezifische Oberbauchbeschwerden. Befallene Organgebiet kann nekrotisch zerfallen. Es bilden sich Pseudozysten (keine Ausbildung von Zystenkapseln – im Gegensatz zum  Hundebandwurm! Die Kompression wichtiger Organe führt zu einer Reihe von Komplikationen: Cholestase, portale Hypertension, Leberzirrhose. Durch infiltratives Wachstum oder durch lymphogene bzw. hämatogene Streuung kann es zu einem Befall anderer Organe (Peritoneum, Lunge, Gehirn) kommen.

Serologische Verfahren zum Nachweis von Antiköpern (ELISA, IHA, Western Blot) stehen zur  Verfügung (s.a. Echinococcus Spp)Negative Ergebnisse schließen jedoch eine Erkrankung nicht aus. Bei Verwendung von Echinococcus-Rohantigen kann eine Echinokokkose in ELISA-Verfahren mit einer Sensitivität von ca. 95% nachgewiesen werden. Eine Differenzierung zwischen zystischer und alveolärer Echinokokkose ist über serologische Verfahren schwierig. Bei hohen Antikörper-Titern ist jedoch auch hier eine Spezifität von 80–90% unter Verwendung rekombinanter Antigene zu erzielen.

Bildgebende Verfahren (v. a. Ultraschall); weiterhin CT und MRT; Serologie, Nachweis der Parasiten aus Operationsmaterial.

Leberzellkarzinom; zystische Echinokokkose. Ansonsten je nach Organsymptomatik (DD: Cholestase, portale Hypertension, Leberzirrhose) 

Empfehlenswert ist die Behandlung in ausgewiesenen Zentren. Viele Patienten sind zum Zeitpunkt der Diagnose nicht mehr radikal operabel. Die medikamentöse Therapie mit Benzimidazolen (Mebendazol, Albendazol) ist daher Therapie der Wahl und wird bei diesen inoperablen Fällen lebenslang eingesetzt. Bei kurativ resezierbaren Befunden wird die Therapie mit Benzimidazolen über 2 Jahre verabreicht.

Insgesamt weist der Krankheitsverlauf eine stetige Progredienz auf. Unbehandelt führt die Erkrankung zum Tod.

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