Portale Hypertension K76.6

Druckerhöhung in der Pfortader (v. portae hepatis) >12mm Hg. Die Druckerhöhung ist meist die Folge einer Leberzirrhose (in den industrialisierten Ländern), einer Schistosomiasis (in endemischen Gebieten) oder einer Veränderung von Lebergefäßen. Folgen sind Ösophagusvarizen und eine mögliche portosystemische Enzephalopathie. Die Diagnose beruht auf klinischen Kriterien sowie auf bildgebenden und endoskopischen Verfahren.

Erhöhter Portalfluss (selten) z.B. Arteriovenöse Fistel

Prähepatisch

• Pfortader-(Portalvenen-)Thrombose (z.B. Thrombose Pankreatitis, Pankreaskarzinom, bei Polycythämia vera, bei Einnahme östrogenhaltiger Kontrazeptiva, bei Thrombophilie) Kompressionssyndrome der Pfortader (z.B. durch Tumoren, Lymphknoten)

Hepatisch (>90% der Fälle)

• Praesinusoidal: Idiopathische portale Hypertension; andere periportale Störungen (z. B. myeloproliferative Erkrankungen, Lebermetastasen (häufige Ursache), Sarkoidose, kongenitale Leberfibrose; Bilharziose (Schistosomiasis) – häufige Ursache in den Tropen!
• Sinusoidal: Zirrhose (alle Formen) 
• Postsinusoidal: Hepatisches sinusoidales Obstruktionssyndrom (hepatische Venenverschlusskrankheit)

Posthepatisch

• Verschluss der Lebervenen (z.B. Lebervenenthrombose - Budd-Chiari-Syndrom = Verschluss der Lebervenen durch Thrombosen, Tumorkompression oder angeborene Verschlüsse. Obstruktion der Vena cava inferior.
• Kardialer Aszites (Rechtsherzversagen, schwere Herzinsuffizienz)

Die Portalvene, die durch Zusammenfluss der V. mesenterica superior und der V. lienalis gebildet wird, leitet Blut vom Gastrointestinaltrakt, von der Milz und vom Pankreas in die Leber. Innerhalb der Sinusoide vermischt sich das Blut aus dem Portalkreislauf mit dem arteriellen Blut. Aus den Sinusoiden wird das Blut über die Lebervenen in die V. cava inferior geleitet. Der normale Portaldruck beträgt 5 bis 10 mmHg, er überschreitet den Druck in der V. cava inferior um 4 bis 5 mmHg (portalvenöser Gradient). Störungen des Abflusses (prä-, intra- oder posthepatisch) oder seltener eine Erhöhung des Blutzuflusses führen zu einer Druckerhöhung im hepatischen Kreislauf.  

Die Folge der chronisch persistierenden portalen Hypertonnie sind portosystemische Kollaterale. Diese  verringern den Blutfluss in der Leber (verminderte hepatische Reserve). Weiterhin gelangen toxische Substanzen aus dem Darm, unter Umgehung der Leber, direkt in die systemische Zirkulation. Dauerhaft verursacht dies eine portosystemische Enzephalopathie.

Die venöse Stauung in den viszeralen Organen führt zur venösen Kollateralisation mit Varizenbildung in unterschiedlichen Organsystemen, zur Aszitesbildung, zu Splenomegalie und Hypersplenismus. 

Die portale Hypertonie führt, ungeachtet ihrer Ursache, zur Ausbildung einer venösen Kollateralisation (Varizenbildung). Submuköse Varizen im distalen Ösophagus (Ösophagusvarizen) und auch im Magenfundus können plötzlich rupturieren (Gefahr einer lebensbedrohlichen gastrointestinalen Blutung). 1/3 der Patienten mit Leberzirrhose erleidet Varizenblutungen.

Porto-gastro-ösophageale Kollaterale führen zu einem Rückstau in die Magenschleimhaut (portale hypertensive Gastropathie); möglich sind unabhängig von der ausbildung von Varizen akute oder chronische Blutungen.

Sichtbare Kollaterale in der Bauchwand, ausgehend von der Nabelregion werden als Caput medusae bezeichnet. Sie sind seltener und weisen auf einen Shunt in den umbilikalen und periumbilikalen Venen hin (Bemerkung: ein Caput medusae kann sich nur bei offener V. umbilicalis ausbilden – nur in 1% der Fälle).

Venöse Kollaterale im Rektalbereich können Rektumvarizen verursachen (Blutungsgefahr).

Die portale Hypertonie selbst ist asymptomatisch. Symptome und klinische Zeichen beruhen aus der chronischen Folgesituation der venösen Hypertension. Hierbei ist die gefährlichste Komplikation die akute Varizenblutung. Bei den Patienten tritt typischerweise eine unvermittelte schmerzlose obere Gastrointestinalblutung auf, die häufig massiv ist. Blutungen aufgrund einer portalhypertensiven Gastropathie verlaufen oft subakut oder chronisch. Weitere klinischen Symptome ergeben sich aus der Rückstausymptomatik in den unterschiedlichen Organen wie z.B. Splenomegalie und Hyperspleniesyndrom oder Aszites.  

Klinik; eine portale Hypertonie kann angenommen werden, wenn bei Patienten mit Leberzirrhose Zeichen der Kollateralisierung, Splenomegalie, Aszites oder portosystemische Enzephalopathie vorliegen.

Messung des portalen Drucks mittels Duplex-Sonographie (relativ ungenau). Genauer ist eine invasive Messung mittels Lebervenenkatheter (WHPV = wedged hepatic vein pressure).

Mittels Sonographie oder Computertomographie können dilatierte intraabdominelle Kollaterale nachgewiesen werden. Eine Doppler-Ultraschalluntersuchung gibt Aufschluss über die Durchgängigkeit und den Fluss in der Portalvene.

Ösophagogastrische Varizen und portalhypertensive Gastropathie werden endoskopisch diagnostiziert, ebenso wie das Vorliegen einer Blutungsgefahr aus Varizen (z. B. gerötete Stellen auf den Varizen, sog. cherry spots).

Behandlung der zugrundeliegenden Krankheit. Langzeitbehandlung von blutungsgefährdeten Ösophagusvarizen besteht in Gummibandligaturen (sog. Varizen-Banding) und Sklerosierungen (Polidocanol).

Nichtselektive Betablocker mit oder ohne Isosorbidmononitrat: Die medikamentöse Langzeittherapie von Varizen, die geblutet haben, besteht in der Gabe von Betablockern; diese Medikamente setzen den Portaldruck v. a. durch Verminderung des Portalflusses herab (z.B. Propranolol: 40–80 mg p.o. 2x/Tag, Nadolol: 40–160 mg p.o. 1x/Tag, Timolol: 10–20 mg p.o. 2x/Tag). Die Kombination mit Isosorbidmononitrat 10–20 mg p.o. 2x/Tag kann den Portaldruck zusätzlich absenken.

Bei nicht adäquatem Ansprechen auf eine der Therapieformen, kommt ein transjugulärer intrahepatischer portosystemischer Shunt (TIPS), alternativ ein chirurgischer portokavaler Shunt in Frage. Bei einem TIPS wird der Shunt durch einen Stentimplantation  zwischen dem portalen und hepatisch venösen Blutkreislauf hergestellt.

Hypersplenismus führt selten zu klinischen Problemen und bedarf in der Regel keiner spezifischen Behandlung.

Die Mortalität bei einer akuten Varizenblutung liegt > 50%. Die Prognose wird bestimmt durch das Ausmaß der hepatischen Reserve und der Blutung. Bei Überlebenden besteht ein Blutungsrezidivrisiko innerhalb der nächsten ein bis zwei Jahre von 50 bis 75%. Eine kontrollierte dauerhafte, endoskopische oder medikamentöse Behandlung vermindert das Blutungsrisiko, aber beeinflusst die Langzeitmortalität nur marginal.

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