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Waterhouse-Friderichsen-SyndromA39.1+E35.1
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Definition
Perakut verlaufende bakterielle Sepsis mit Mikrozirkulationsstörungen, disseminierter intravasaler Koagulation und Schock (Nebenniereninsuffizienz durch hämorrhagische Infarkte) sowie Haut- und Nebennierenblutungen. Die Inkubationszeit beträgt 3-4 Tage. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%.
Ätiopathogenese
Häufigster Auslöser sind Infektionen mit Neisseria meningitidis; aber auch septische Pneumokokken- oder Staphylokokken-Infektionen mit Endotoxinfreisetzung sowie resultierendem exzessivem Verbrauch an Protein C, konsekutiver Verbrauchskoagulopathie und Mikrothrombosen (s.u. Disseminierter intravasaler Koagulopathie). Insbesondere bei splenektomierten Patienten auftretend.
In seltenen Fällen wurde das Syndrom nach einer Varizellen-Infektion beobachet (Heitz AFN et al. 2017)
Klinisches Bild
Perakuter Krankheitsbeginn, Übelkeit, Fieber, Kopfschmerzen, Schock, symmetrische Purpura (Purpura fulminans), Ekchymosen und Sugillationen, Bewusstseinsstörung bis zu Koma und Krampfanfällen. Intravitale Leichenflecken.
Diagnose
Therapie
Verlauf/Prognose
Letalität 15–20%. Unbehandelt liegt die Mortalität bei 80%. Bei großflächigem Hautbefall eher ungünstige Prognose.
Prophylaxe
Bei splenektomierten Patienten empfiehlt die STIKO ein Impfung mit einem konjugierten Meningokokken-c-Impfstoff für alle Kinder ab dem Alter von 12 Monaten.
Hinweis(e)
Es besteht Meldepflicht bei Krankheitsverdacht, Erregernachweis, Erkrankung oder Tod.
Literatur
- Friderichsen C (1918) Nebennierenapoplexie bei kleinen Kindern. Jb Kinderheilk 87: 109–125
- Heitz AFN et al. (2017) A rare case of Waterhouse- Friderichsen syndrome during primary Varicella zoster
infection.Neth J Med 75:351-353. - Karakousis PC et al. (2001) Waterhouse-Friderichsen syndrome after infection with group A streptococcus. Mayo Clin Proc 76: 1167-1670
- Lewis LS (1979) Prognostic factors in acute meningococcaemia. Arch Dis Child 54: 44–48
- Little EGG (1901) Cases of purpura, ending fatally, associated with hemorrage into the suprarenal capsules. Brit J Derm 13: 445
- Marchand F (1880) Über eine eigentümliche Erkrankung des Sympathicus, der Nebennieren, der peripheren Nerven ohne Broncehaut. Virchows Arch path Anat 81: 477–502
- Marinescu G (1976) Zur klinischen Pathologie des Waterhouse-Friderichsen-Syndroms. Münch med Wschr 118: 31–34
- Tsokos M (2003) Fatal Waterhouse-Friderichsen syndrome due to Ewingella americana infection. Am J Forensic Med Pathol 24: 41-44
- Waterhouse R (1911) A case of suprarenal apoplexia. Lancet II: 577–578