Disseminierte intravasale KoagulopathieD65.1

Erworbener Zusammenbruch der Hämostase, an dem die Thrombozyten, das Epithel, die Gerinnungsfaktoren, die Fibrinolyse, die Inhibitoren, das Komplement und das Kininogensystem beteiligt sind. Die Folge ist eine akute intravasale Gerinnung unterschiedlicher Ätiologie mit Ausbildung zahlreicher Mikrothromben, Verbrauch aller gerinnungsaktiven Substanzen (Thrombozyten, Fibrinogen, Gerinnungsfaktoren) und konsekutiver Blutungsneigung.

Die Disseminierte intravasale Gerinnung (DIC) ist eine Störung, die viele Ursachen haben kann, die alle in eine gemeinsame  ätiopathogenetische Endstrecke einmünden. Grundlage der Erkrankung ist ein Verbrauch an Thrombozyten, Koagulanzien und Antikoagulanzien in einem Ausmaß, der durch die Synthese dieser Substanzen nicht mehr ausgeglichen werden kann. Es kommt deshalb zu lokalen oder generalisierten hämorrhagischen Diathesen, zu Thrombosen in der Mikrozirkulation, zu Gewebsnekrosen und zu multiplen Organausfällen.

Auslöser sind oft bakterielle Infekte durch Streptokokken, Staphylokokken, Pneumokokken, Meningokokken, gramnegative Stäbchen, aber auch Viren, Parasiten, Rickettsien oder Mykosen. Weitere Ursachen sind Endothelschädigungen, z.B. im Rahmen eines hämolytisch-urämischen Syndroms, bei akuter Glomerulonephritis oder im Rahmen eines Rocky-Mountain-Fiebers.

Gefürchtete Auslöser sind auch geburtshilfliche Komplikationen, wie Plazentaablösung, Fruchtwasserembolie, septischer Abort, intrauteriener Fruchttod und Eklampsie.

Häufige Ursachen sind weiterhin Neoplasien, wie Adenokarzinome, akute Promyelozytenleukämie, aber auch schwere Hämolysen. Weiterhin können Gewebsschädigungen, wie Verbrennungen, Erfrierungen, Schusswunden eine Verbrauchskoagulopathie auslösen.

Eine wichtige Ursache für die DIC ist die akute Promyelozytenleukämie. Die leukämischen Promyelozyten produzieren eine Leukozytenelastase, die das alpha-2-Antiplasmin, den Faktor-V, das Fibrin und das Plasmin proteolytisch zerstört. Zusätzlich produzieren die Promyelozyten t-PA und Urokinase.

Mehrere tödlich verlaufende Fälle von disseminierter intravasaler Gerinnung sind im Rahmen der derzeit durchgeführten COVID-19 Impfkampagnen mit dem Vektorimpfstoff der Firma Astra-Seneca aufgetreten. Die fatalen disseminierten Gerinnungsstörungen traten innerhalb eines Zeitraumes von 14 Tagen nach der Impfung auf. Vermehrt waren Personenen <55 Jahre betroffen. Vermehrt waren Frauen betroffen (Mitteilung EMA vom 18.3.2021).

Eine in Europa seltene Ursache für die DIC ist das Gift der malayischen Mokassinotter. Es enthält Enzyme, die das Fibrin zerstören und thrombinartig wirken. Diese Wirkungen sind nicht durch AT-III antagonisierbar.
 

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