Vulvovaginales-gingivales Syndrom L43.9

Das Vulvovaginale-gingivale Syndrom auch „Vulvovaginaler-gingivaler Lichen planus“, kurz VVG-LP genannt, ist eine distinkter klinischer Subtypus des Lichen planus und besteht aus folgender Trias: vulväre, vaginale und gingivale Lichen planus-Läsionen. Bei den meisten Patienten (75%) ist die Kopfhaut mitbetroffen (Lichen planus follicularis). Auf Grund der komplikativen Spätfolgen (vulväre und vaginale Fibrosierungen, Alopezie) bedarf das betroffene Patientenkollektiv einer besonderen ärztlichen Betreuung.

Eine autoimmunologische Genese ist anzunehmen. Bei etwa 30% der Patienten mit einem "vulvovagino-gingivalen Syndrom" werden autoimmunologische "Begleiterkrankungen" wie Diabetes mellitus, Hashimoto-Thyreoiditis (15%), Vitiligo (5%), Alopecia areata (4%), Zöliakie, perniziöse Anämie, Sjögren-Syndrom, idiopathische thrombozytopenische Purpura gefunden.

Eine genetische Disponibilität wurde bei dieser Patientengruppe diskutiert: Es bestehen Beziehung zum HLA-Phänotypus DQB1 (Setterfield JF et al. (2006).

Die mittlere Erkrankungsdauer liegt bei  > 10 Jahren (3-31 Jahre).

In einem größeren Kollektiv an Lichen-planus-Patienten war diese Konstellation exakt in 10% der Fälle vertreten. Bei 75 % dieser Patienten war gleichzeitig die Kopfhaut mitbetroffen (Olszewska M et al. (2016).

Neben pflegenden lokaltherapeutischen Maßnahmen (s.u. Lichen planus mucosae) empfiehlt sich bereits initial der gewichtsadaptierte Einsatz von Azathioprin (z.B. Imurek) 1,5-2,0 mg/kg KG/Tag p.o. ggf. in Kombination mit einem Glukokortikoid in anfänglich mittlerer Dosierung (z.B. Prednisolon 0,5 mg/kg KG/Tag p.o.). Anschließend symptomadaptierte geringere Dosierung (5,0-7,5 mg/Tag p.o.).

Alternativ: Ciclosporin A (1,0-5,0mg/kg KG/Tag)

Alternativ: MTX 15mg s.c./Woche, gfls. auf eine orale Therapie umstellen und MTX symptomadaptiert herunterdosieren (2,5mg/oral/Woche).   

Es ist absehbar, dass diese Therapie über einen längeren Zeitraum (>6 -12 Monate) verfolgt werden muss. Der Patient ist hinsichtlich der notwendigen 4-wöchentlichen Laborkontrollen zu instruieren. Wichtig ist die klinische Überwachung hinsichtlich einer mykotischen Überlagerung (Hefepilzdiagnostik).

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