Tuberkulid, papulonekrotisches A18.4

Darier, 1896

Exanthematisches, in Schüben auftretendes, eminent chronisches Krankheitsbild mit nekrotisierenden, narbig abheilenden Papeln bei hyperergischer Reaktionslage gegen Tuberkelantigene. Etwa 1/4 aller Tuberkulide sind papulonekrotische Tuberkulide.  

Unter den (inzwischen) insgesamt seltenen Tuberkuliden ist das Papulonekrotische Tuberkulid die häufigste Form.

In Ländern, wie Indien, in denen die Prävalenz der Tuberkulose hoch ist, ist das Vorhandensein von papulonekrotischen Tuberkuliden nach wie vor zu erwarten. Der Infektionsherd ist in der Mehrzahl der Fälle nicht nachweisbar.

Diskutiert wird eine Typ III-Reaktion bzw. eine Typ-IV-Reaktion (s.u. Allergie). Pathogenetisch sollen abgelaufene Tuberkulosen anderer Organe eine Rolle spielen. Das gleichzeitige Vorkommen mit einer aktiven Organtuberkulose ist selten! Das Zusammentreffen mit anderen Tuberkuliden (z.B. Erythema induratum-s.u. Noduläre Vaskulitis) soll gegeben sein. 

Vor allem bei weiblichen Jugendlichen und jüngeren Erwachsenen auftretend.

Vor allem die Streckseiten von Armen und Beinen sowie die Gesäßregion sind befallen.

Bis erbsgroße, blaurote, zentral erweichende und nekrotisierende Knötchen. Ausbildung varioliformer Narben oder seichter Ulzerationen (ulzeröse Tuberkulide) nach Abstoßung des zentralen Schorfes.

Hochgradige Tuberkulin-Empfindlichkeit.

Nekrose mit tuberkuloiden Strukturen in der Umgebung von thrombotisch verschlossenen Gefäßen.

Vaskulitis, hyperergische:  keine hyperergische Tuberkulireaktion, keine Vernarbungen

Pityriasis lichenoides et varioliformis acuta: keine hyperergische Tuberkulireaktion, keine Vernarbungen

Prurigo simplex subacuta: Fehlender Juckreiz, keine hyperergische Tuberkulireaktion

Anetodermie: Fehlender Juckreiz, keine hyperergische Tuberkulireaktion; keinHinweis auf  Vaskulitis

Einmal diagnostizierte Patienten sprechen sehr gut auf eine antituberkulöse Therapie an.

 

Chronisch-rezidivierender Verlauf über Jahre.

Die synonyme Verwendung des  Begriffs "Tuberculosis cutis papulonecrotica" sollte vermieden werden, da diese Bezeichnung eine aktive Tuberkulose der Haut impliziert. 

Ein 30-jähriger Mann stellte sich mit einer 6-jährigen Vorgeschichte rezidivierender, multipler asymptomatischer, erhabener Läsionen am Rücken und den Armen vor. Vorausgegangene waren rezidivierende Abszesse mit oralen und topischen Antibiotika behandelt worden. Einige der Läsionen waren spontan narbig abgeheilt.

Der Patient verneinte jegliche Anamnese von Fieber, chronischem Husten, Gewichtsverlust und Medikamenteneinnahme vor dem Auftreten der Läsionen. Es war kein Kontakt mit Tuberkulosepatienten bekannt. Die allgemeine und systemische Untersuchung war im Wesentlichen normal. Die dermatologische Untersuchung ergab das Vorhandensein multipler, gut abgegrenzter, hyperpigmentierter, verkrusteter Papeln von 0,5-1,0 cm Größe, die symmetrisch über den gesamten Rücken, die Streckseite der beiden Unterarme, die Arme und die beiden Fußrücken verteilt waren und von atrophischen varioliformen Narben durchsetzt waren. Die Routinelaboruntersuchungen waren normal. Das Tuberkulin (Mantoux) war nach 72 Stunden stark positiv (23 × 23 mm) mit zentraler Nekrose. Der Sputumtest auf säurefeste Bazillen, die Röntgenuntersuchung des Brustkorbs, die Ultraschalluntersuchung des Abdomens und des Beckens ergaben keine Anomalien. Eine Biopsie aus einer verkrusteten Papel am Unterarm zeigte eine fibrinoide Nekrose, umgeben von einem gemischten entzündlichen Infiltrat, das die gesamte Dermis ausfüllte, sowie einige schlecht definierte epitheloide Granulome und eine lymphozytoklastische Vaskulitis.

Der Patient wurde zunächst zwei Monate lang mit einer Kombinationstherapie aus Rifampicin, Isoniazid, Pyrazinamid und Ethambutol behandelt, gefolgt von einer Kombination aus Rifampicin und Isoniazid, um eine insgesamt sechsmonatige antituberkuläre Standardtherapie abzuschließen. Unter dieser Therapie heilten alle Läsionen ab.

1. Connors WJ det al.Program-wide review and follow-up of erythema Induratum of Bazin and tuberculosis-associated ocular inflammation management in a TB low-incidence setting: need for improved treatment candidate selection, therapy standardization, and care collaboration.Infect Dis 19:97.

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