Small Fiber NeuropathieG63.1 - G63.8

Generalisierte oder lokalisierte Erkrankung durch direkte Schädigung der kleinen unmyelinisierten Nervenfasern der Haut und versch. anderer Organe (sog. C-Fasern und Ad-Fasern) mit konsekutiver Funktionsstörung. C-Fasern (sog. somatische Fasern) dienen der Innervation der Haut und sind an der Regulation versch. Organe beteiligt (autonome Fasern).

Die Ursache ist häufig nicht zu klären (idiopathische Small Fiber Neuropathie).

Bei der autosomal dominant vererbten SFN können Mutationen im natriumkanalkodierenden SCN9A-Gen (Sodium-channel, voltage-gated, type 9, alpha subunit) das auf Chromosom 2q24.3 lokalisiert ist nachgewiesen werden (OMIM:133020).

Häufig liegen systemische Erkrankungen vor, die zu einem generalisierten Schaden der kleinen, epidermalen, unmyelisierten C-Fasern  führen. Angeschuldigt werden Systemerkrankungen wie:

• Diabetes mellitus (E14.90), die wahrscheinlich häufigste Ursache
• Lupus erythematodes
• Hyperlipidämie (E78.9)
• Amyloidose
• Sarkoidose 
• virale Infektionen wie HIV und  Hepatitis C (B17.1).

Weiterhin neurotoxische Medikamente v.a. Antibiotika wie Metronidazol, Linezolid, antiretrovirale Medikamente, Statine, Chemotherapeutika sowie chronischer Alkoholismus (F10.2). 

Iin erster Linie empfinden die Patienten brennende Schmerzsymptome, v.a. der unteren Extremität (distal-symmetrisches neuropathisches Syndrom), aber auch Parästhesien oder brennenden Juckreiz (burning feet). Die Krankheit verläuft meist langsam progredient. Zusätzlich können bei Patienten ein Restless Leg-Syndrom, Hypo- oder Hyperhidrose, Diarrhöen, Obstipation, Sicca-Syndrom, Flush und Erektionsstörungen auftreten.

Auch bei isolierten neuropathischen Schmerzen wie "Burning-mouth syndrome" ohne weitere sensorische Symptome kann eine Kleinfaserneuropathie über eine reduzierte intraepidermale Nervenfaserdichte (IENFD) nachgewiesen werden.

Eine „Small Fiber Neuropathie“ kann durch Bestimmungen der intraepidermalen Nervenfaserdichte (IENF) nachgewiesen werden. Ausgezählt werden alle Nervenfasern, welche die epidermale Grenzschicht kreuzen. Bei der Small Fiber Neuropathie ist die Dichte der intradermalen Nervenfasern reduziert. Gelegentlich finden sich morphologische Veränderungen wie Schwellungen der Nerven Endigung.

Festellung und Behandlung einer systemischen Ursache.

Kälte reduziert (wie bei anderen Juckreizformen) den neuropathischen Juckreiz.

Capsaicin-Creme in ansteigender Konzentration -alternativ Capsaicin-Pflaster

Antikonvulsiva (z.B. Gabapentin - Maximaldosis 3.600mg/Tag p.o.); alternativ Pregabalin (maximal 600mg/Tag p.o.). Bei unzureichender Wirkung Kombination des Antikonvulsivum mit einem Antidepressivum (z.B. Paroxetin 20mg/Tag, Mirtazapin 15mg/Tag oder Amitriptylin 50mg/Tag)

Antiepileptika: Das Antiepileptikum Lacosamid wirkt, indem es die Natriumkanäle Nav1.3, Nav1.7 und Nav1.8. blockiert. Eine kürzlich veröffentlichte niederländische Studie untersuchte daher die Substanz hinsichtlich der Schmerzbehandlung sowie Sicherheit und Verträglichkeit bei Patienten mit Nav1.7-SFN. Die 24 Studienteilnehmer erhielten doppelblind, randomisiert für acht Wochen entweder 2 x 200 mg Lacosamid (n=12), gefolgt von acht Wochen Placebo (n=12) oder umgekehrt (erst Placebo, dann Lacosamid). Die Schmerzmessung erfolgte anhand einer Schmerzskala („Pain Intensity Numerical Rating Scale“). Eine Schmerzreduktion um mindestens einen Skalenpunkt galt als effektive Wirksamkeit.

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