Bilder (6)
Pseudoleukoderm (Übersicht)L81.5
Synonym(e)
Erstbeschreiber
Der Begriff hat keine einheitliche Historie. Lipschütz bezeichnete das nichtsyphilitische Leukoderm als Pseudolekoderm. Andere hingegen benannten das spezifische Leukoderm als Pseudoleukoderm (Renault).
Definition
Nicht einheitlich verwendeter Begriff für ein umschriebenes, farbliches Kontrastphänomen, wobei sich helle Färbungen der Haut, die auf unterschiedliche Weise zustande kommen, als "Negativabdruck" von normaler oder dunkler verfärbter Haut abheben. Pathogenetisch liegen (im Gegensatz zur Vitiligo) keine Verminderung der Melanozytenzahl, kein pathologisch verminderter Melaningehalt, keine Funktionsstörung der Melanozyten vor. Die Weißfärbungen bei der Pityriasis versicolor sind z.B. keine Pseudoleukoderme sondern echte Leukoderme.
Verschiedentlich wird der Begriff "Pseudoleukoderm" auch für Hautfärbungen verwendet, deren helle Farbzeichnung duch einen verminderten Blutfluss bedingt ist, z.B. Pseudoleukoderma angiospasticum oder Naevus anaemicus. Mit derartigen Bezeichnungen wird die begriffliche Unschärfe "Pseudoleukoderm" weiter vertieft.
Einteilung
- Pseudoleukoderma psoriaticum (z.B. Entwicklung unter Cignolin/Dithranol -Therapie-läsionale Psoriasisherde werden durch oxydiertes Dithranol nicht gefärbt, die normale Umgebung färbt sich dunkel)
- Woronoff-Ringe: Entwicklung unter Dithranol -Therapie-zonale periläsionale Hellfärbung der Haut.
- Mycosis fungoides (scharf abgesetzte, helle Inseln unbefallener Haut/Nappes claires: pathogenetisch ungeklärt)
- Erythrodermie (scharf abgesetzte, helle Inseln unbefallener Haut/Nappes claires)
- Pityriasis rubra pilaris (scharf abgesetzte, helle Inseln unbefallener Haut/Nappes claires-diagnostisches Zeichen)
- Naevus anaemicus (funktionelle Fehlbildung der Kapillaren mit reduzierter Durchblutung und fokaler Hautaufhellung; negativer Reibetest/keine Rötung nach Reiben)
Differentialdiagnose
- Pseudoleucoderma angiospasticum (vasospastische Hautabblassungen bei entspr. disponierten Personen (w>m) nach Kälteeinwirkung oder emotionalem Stress) - kein Leukoderm sondern eine "blasser" Flcke mit verminderter Durchblutung.
- Pseudoleukoderma atopicum (Pityriasis alba; kein Leukoderm, da histologisch Funktionsdefizite der Melanzyten nachweisabr sind)
- Naevus anaemicus: kein Pseudoleukoderm, sondern lediglich ein blasser Fleck (funktionelle Fehlbildung der Kapillaren mit reduzierter Durchblutung und fokaler Hautaufhellung; negativer Reibetest/keine Rötung nach Reiben)
Therapie
Fallbericht(e)
Kasuistik variiert nach von Bartenwerffer W et al. (2011): Ein 30-jähriger stark gebräunter Patient stellte sich mit fleckigem Pigmentverlust am Rumpf und an den oberen Extremitäten vor. Bekannt war eine atopische Dermatitis in der frühen Kindheit, deren Symptome im Alter von 5 Jahren wieder aufgetreten waren. Ansonsten war seine Anamnese unauffällig. Im Alter von 29 Jahren entwickelte er ein juckendes Ekzem zunächst im Gesicht und später auf der gesamten Haut. Topische Steroide wurden erfolgreich eingesetzt.
Es fanden sich initial auf der Brust und den oberen Extremitäten, multiple dissemnierte, leicht und feinfleckig schuppende, gelegentlich juckende, weiße Flecken, mit einem Durchmesser von 1 bis 2 cm. Die übrige Haut war gleichmäßig pigmentiert. Zusätzlich wurden chronische Müdigkeit, Parästhesien, Kopfschmerzen und Übelkeit angegeben.
Das histologische Substrat wies eine fokale Spongiosis, Akanthose und Exozytose kleiner Lymphozyten sowie eine dermale perivaskuläre Lymphozyteninfiltration mit einigen eosinophilen Granulozyten aus. Eine Pilzinfektion der Haut wurde durch eine mykologische Kultur ausgeschlossen.
Labor: Die Laborparameter, einschließlich der Serum-IgE-Spiegel, waren innerhalb normaler Grenzen.
Pseudoleukoderme nach Injektionen von Afamelanotid bei einem Patienten mit atopischer Dermatitis
Nach mehreren Besuchen gab die Patientin die Verwendung von Afamelanotid-Injektionen zu. Um eine Hautbräunung zu erreichen, hatte sich der Patient zuvor, trotz der geschilderten Nebenwirkungen mehrere Spritzen Afamelanotid selbst injiziert (innerhalb von zwei Monaten insgesamt 50 mg Afamelanotid). 8 Wochen nach Absetzen der Afamelanotid-Injektionen waren die Pseudoleukodermie und die neurologischen Symptome verschwunden.
Kommentar: Die Bezeichnung "Pseudoleucoderm" kann angezweifelt werden, weil die hellen Bezirke den voher nicht sichtbaren nummulären Läsionen der atopischen Dermatitis entsprechen. Obwohl dies histologisch nicht efwähnt wird, ist anzunehmen, dass der Befund durch eine melanozytäre Defizienz (wie bei Pityriasis alba) zustande kam!
Literatur
- Minder E (2012)Drug-induced pseudoleucoderma: a commentary. Acta Derm Venereol 92:220
-
von Bartenwerffer W et al. (2011) Pseudoleucoderma after injections of afamelanotide in a patient with atopic dermatitis. Acta Derm Venereol 91:578-579.