Pityriasis rotunda L85.01

Vidal 1886; Toyama 1906

Seltene, ätiogisch ungeklärte, chronische, aphlegmasische Dermatose, die durch ideal runde, wenig infiltrierte, häufig solitäre, seltener konfluierte ichthyosiforme Plaques gekennzeichnet ist. Das Krankheitsbild wurde in Japan unter der Bezeichnung „Pityriasis circinata“ erstbeschrieben. Eine familiäre Häufung wurde beschrieben. 

Typ I: farbige und asiatische Patienten. Anzahl der Herde <30; keine familiäre Häufung. Bei 1/3 der Fälle Assoziation mit einem Malignom (z.B. akute myeloische Leukämie)

Typ II: kaukasische Patienten. Anzahl der Herde >30; gelegentlich famililäre Häufung. Keine assoziierten malignen Erkrankungen (Lefkowitz EG et al. 2016) 

w:m=3:1; weltweit sind einige hundert Patienten beschrieben (Al-Refu et al. 2018).

Die Ätiologie der Pityriasis rotunda ist letztlich nicht geklärt. Versch. Autoren haben die Erkrankung verschiedenen Verhornungsstörungen wie Ichthyosis vulgaris, spät auftretender kongenitaler Ichthyose und erworbener Ichthyose zugeordnet. Die Pityriasis rotunda wird auch als potenzielle paraneoplastische Dermatose betrachtet, da sie bei bestimmten malignen Erkrankungen beobachtet werden kann, vor allem beim hepatozellulären Karzinom bei schwarzen Patienten in Südafrika. Weiterhin wurden folgende Assoziationen beschrieben (Riley CA et al. 2023):

• IgG-Myelom, multiples Myelom
• Akute myeloische Leukämie
• Chronische myeloische Leukämie
• Adenokarzinom der Prostata
• Ösophagus-Karzinom
• Magenkarzinom
• Plattenepithelkarzinom des Gaumens.
• Unterernährung
• Diabetes mellitus
• Infektionen (Tuberkulose, Lepra, Osteitis)
• Leberzirrhose 
• Chronisch obstruktive Lungenerkrankung
• Rezidivierende Lungeninfektionen
• Herzkrankheiten
• Anomalien des weiblichen Genitaltrakts (Eierstockzysten und Myome)
• Glukose-6-Phosphat-Dehydrogenase-Mangel (Favismus)
• Chronische Diarrhöe
• Sklerodermie
• Sarkoidose
• Hormonelle Störungen wie die Hyperprolaktinämie.

Unbekannt; wahrscheinlich "Pseudoichthyose". Die PR betrifft vor allem junge Erwachsene afrikanischer Abstammung und hat keine geschlechtsspezifische Präferenz. Sie kommt auch in der asiatischen Bevölkerung vor. 

Alter zwischen 9 und 38 Jahren; die PR betrifft vor allem junge Erwachsene afrikanischer Abstammung und hat keine geschlechtsspezifische Präferenz. Sie kommt auch in der asiatischen Bevölkerung vor. 

Einzeln oder in Gruppen, seltener disseminiert auftretende, 3-10cm bis zu maximal 20 cm große, vollkommen runde oder ovale, aber auch zu zirzinären Figuren zusammengeflossene, braune bis braun-schwarze, scharf umschriebene, trocken schuppende, ansonsten symptomlose, nur gering erhabene Plaques. Kein Juckreiz. 

Wenig spezifisches Bild.

Diskrete Veränderungen des Oberflächenepithels mit moderater Ortho-Hyperkeratose und follikulärer Hyperkeratose. Keine Ausbildung einer Keratohyalinschicht.

Immunhistologie: Verminderung der Fillagrin und Loricrin Expression in läsionaler Epidermis (= Hinweis auf Störung der Keratinozyten-Differenzierung).

Pityriasis versicolor: mutiple kleinherdige bräunliche Plaques, häufig auch helle Flecken (Pityriasis versicolor alba), Pilznachweis leicht möglich.   

Pityriasis rosea: exanthematisch, inflammatorisch, kleinherdig mit typischer Schppung 

Nummuläre Dermatitis: derb infiltriert, Juckreiz,  schuppig, evtl. nässend. Subakutes Krankheitsgeschehen.

Erythrasma: intertriginös, scheibenartig, bräunlich, positive Eigenfluoreszenz.

Fixe Arzneimittelreaktion: akute inflammatorische, einem Erythema-multiforme-ähnliche Plaque, evtl. blasenbildend.   

Blande, fettende Externa (z.B. Linola Fett, Asche Basis Creme, Linola Fett N Ölbad). Bevorzugt sind Milchsäure-haltige Externa.

Manchmal nach Monaten selbstlimitierter Verlauf. Aber auch chronischer Verlauf über Jahre möglich; im Sommer Besserung.  

Merke! Berichtet wurde von einer erhöhten Inzidenz an Karzinomen und Lymphomen. Eine Assoziation mit einer akuten myeloischen Leukämie wurde beschrieben (Suzuki Y et al. 2018)

Die 38-jährige Afroamerikanerin mit einer Vorgeschichte von Hyperprolaktinämie, wird seit 7 Monaten mit Cabergolin behandelt wurde. Seit 9 Monaten bemerkte sie scharf umrissene, umschriebene hyperpigmentierte Plaques mit ichthyosiformem Aspekt. Diese Plaques wiesen einen Durchmesser von 3 bis 15 cm auf. (s.Abbn.). Die ersten Läsionen traten auf der Brust auf und vergrößerten sich dann allmählich in Größe und Anzahl. Betroffen waren Bauch, Gesäß sowie die oberen und unteren Extremitäten. Die Patientin gab keine begleitende Symptome, insbesondere keinen Juckreiz an.

Die histopathologische Untersuchung ergab eine Hyperpigmentierung, Hyperkeratose, Parakeratose, eine Abflachung des Str. granulosum mit Abflachung des Papillarkörpers; leichtes perivaskuläres lymphozytäres Infiltrat.

1. Aguilera Maruri et al. (1968) Le pityriasis circiné et marginé de Vidal, Maladie autonome. Annal de Dermatol Syphilogr (Paris) 95: 49-57
2. Al-Refu et al. (2018). Pityriasis rotunda. A clinical study in Jordan: experience of 10 years. International journal of dermatology 57: 759–762.
3. Dell'antonia M et al. (2022) Non-familial paraneoplastic pityriasis rotunda associated with chronic lymphocytic leukemia in a Sardinian patient. Ital J Dermatol Venerol 157:375-376
4. Grimalt R et al. (1994) Pityriasis rotunda: report of a familial occurrence and review of the literature. J Am Acad Dermatol 31: 866
5. Hashimoto Y et al. (2003) Immunhistochemical characterization of a Japanese case in pityriasis rotunda. Br J Dermatol 149: 196-198
6. Lefkowitz EG et al. (2016) Pityriasis Rotunda: A Case Report of Familial Disease in an American-Born Black Patient. Case Rep Dermatol 18:71-74.
7. Pinos-Leóna L et al. (2016) Pityriasis Rotunda and Hyperprolactinemia. Actas sifiligraphicas 107: 535-537
8. Riley CA et al. (2023) Pityriasis Rotunda. 2022 Sep 12. In: StatPearls [Internet]. Treasure Island (FL): StatPearls Publishing PMID: 29083817.
9. Rubin MG et al. (1986) Pityriasis rotunda: Two cases in black americans. J Am Acad Dermatol 14: 74–7
10. Suzuki Y et al. (20189 Pityriasis rotunda associated with acute myeloid leukemia. J Dermatol 45:105-106.  
11. Toyama T (1913) Über eine bisher noch nicht beschriebene Dermatose: Pityriasis circinata. Arch Dermatol Syphiligr 116: 243
12. Toyama T (1906) Uber eine schuppende, pigmentierte, kreisrunde Hautaffektion. Jpn Z Derm Urol 6: 2
13. Vidal E (1886) Du lichen (lichen, prurigo, strophulus). Ann Dermatol Syphiligr (Paris) 7: 133-154