Perforierende Dermatosen L87.1

Die zur Gruppe der Perforierenden Dermatosen zugehörigen Krankheiten wurden durch folgende Personen beschrieben:

• Kyrle-Krankheit (Hyperkeratosis follicularis et parafollicularis in cutem penetrans) im Jahr 1916
• Elastosis perforans serpiginosa im Jahr 1953 von Lutz
• Perforierende Follikulitis
• erworbene reaktive perforierende Kollagenose im Jahr 1968 von Mehregan und Coskey.

Diese Krankheitsgruppe ist durch das Phänomen der transepidermalen Elimination von denaturiertem kollagenen Bindegewebe aus der Dermis als histopathologischem Befund gekennzeichnet. Rapini et al. bezeichneten sie 1989 zusammenfassend als erworbene perforierende Dermatose. Da es jedoch auch Fälle von früh einsetzenden Erkrankungen gibt, die nicht unbedingt erworben sind, werden sie derzeit oft zusammenfassend als perforierende Dermatose bezeichnet. Der pathologische Befund der transepidermalen Elimination, bei dem denaturierte Hautbestandteile außerhalb der Haut ausgeschieden werden, ist als diagnostisches Kriterium für perforierende Dermatose unerlässlich.

Perforierende Dermatosen sind eine heterogene Gruppe von Erkrankungen, die durch eine transepidermale Ausschleusung von Kollagen und/oder Elastin durch die Haut gekennzeichnet sind (Schmults CA 2002).  Als Prototypen einer perforierenden Dermatose gelten die "Elastosis perforans serpiginosa", die "Reaktive perforierende Kollagenose" (s. Übersicht).

• Reaktive perforierende Kollagenose
• Perforierende Follikulitis (Folliculitis perforans)
• Elastosis perforans serpiginosa
• Morbus Kyrle
• Perforierendes Granuloma anulare 
• Perforierendes Pseudoxanthom  
• Erworbene perforierende Dermatosen im Rahmen von Grunderkrankungen wie Diabetes mellitus und chronisch terminaler Niereninsuffizienz.

Ätiopathogenetisch lassen sich die perforierenden Hauterkrankungen in 2 Kategorien einteilen (Lukasz J et al. 2018):

• Vererbte perforierende Dermatosen
• Erworbene perforierende Dermatosen

Die Behandlung der perforierenden Dermatosen ist nicht einheitlich standardisiert. Es liegen keine kontrollierten Studien und keine Behandlungsrichtlinien vor. Genannt werden:

• Topische intraläsionale Kortikosteroide
• Topische Retinoide
• Topische Vitamin-D-Analoga (z.B. Maxacalcitol)
• Topisches Cantharidin (Wong J et al. 2012)   
• Systemische Retinoide: Acitretin mg/Tag (Satchell AC et al. 2001)
• Systemische Antihistaminika evtl. in Kombination mit UVB-Bestrahlungen
• Allopurinol (100 mg/Tag): Hierüber existieren kleinere Studien (Lukacs J et al. 2018). Evtl.in Kombination mit Antibiotika und einer PUVA-Therapie.
• Systemische Antibiotika: Erfolge konnten erzielt werden mit Clindamycin, Flucloxacillin, Levofloxacin, Doxycyclin, Roxithromycin und Minocyclin (Übersicht s.u. Lukacs J et al. 2018)
• Dapsone (50mg/Tag): Hierüber existiert ein Fallbericht mit einem positiven Ergebnis (Tsuboi H et al. 2004)
• Amitryptylin (initial 10mg- als Erhaltungstherapie 25mg/Tag): Behandlungsprotokolle über 2 Patienten liegen vor (Yong A et al. (2014)
• Phototherapie (PUVA und NB-UVB): Zu diesen Therapieformen existieren zahlreiche Fallberichte (s.u. Lukacs J et al. 2018)

1. Kawakami T et al. (2020)  Clinical practice guide for the treatment of perforating dermatosis. J Dermatol 47:1374-1382
2. Lukacs J et al. (2018) Behandlung der erworbenen reaktiven perforierenden Dermatose-eine systematische Übersicht. JDDG 16: 825-844
3. Satchell AC et al. (2001) Reactive perforating collagenosis. A condition that may be underdiagnosed. Australas  J Dermatol 42: 284-287
4. Schmults CA (2002) Acquired reactive perforating collagenosis. Dermatol online J 8: 8
5. Tsuboi H et al. (2004) Acquired perforating collagenosis in a patient with lung fibrosis. J Dermatol 3:916-919
6. Wong J et al. (2012) Treatment of acquired perforating dermatosis with cantharidin. Arch Dermatol 148: 160-162  
7. Yong A et al. (2014) Effective treatment of uremic pruritus and acquired perforating dermatosis with amitryptiline. Australas J Dermatol 55: e54-57