Pankreaserkrankungen HautveränderungenK85.90, K86.1, C25.9, D44.9

Erkrankungen des endokrinen Pankreas führen zu Störungen der Hormonproduktion von:

• Glukagon (alpha-Zellen)
• Insulin (beta-Zellen) und
• Somatostatin (gamma-Zellen).

Dermatologische Ekrankungen sind v.a. die Diabetes mellitus-assoziierte Hautveränderungen, die  bei längerbestehendem Diabetes mellitus zu erwarten sind und das seltene durch erhöhtes Glukagon induzierte Erythema necroticans migrans.

Erkrankungen des exokrinen Pankreas, z.B. bei  Pankreatitiden unterschiedlicher Genese, führen zu unterschiedlichen Funktionsstörungen mit Anstieg der Lipasewerte, die sich an der Körperoberfläche durch Pannikulitiden darstellen können.

Pankreaskarzinom (C25.9)

• Paraneoplastisches Syndrome:
  • Thrombophlebitis migrans (I82.1)
  • Acanthosis nigricans maligna (Vorkommen < 1% der Fälle)
  • Akromegalie hervorgerufen durch STH-produzierende, ektope Zellen z.B. im Pankreaskarzinom (D44.9).  
  • Dermatomyositis (M33.-)
• Hautmetastasen bei Pankreaskarzinom (selten)
  • Sister Josef`s Nodule (selten), eine umbilikale Metastase ausgehend von gastrointestinalen Adenokarzinomen (Magen-, Ovarial-, Pankreaskarzinomen u.a.)

Genetische Syndrome mit Pankreasneoplasien:

• Melanom-Pankreaskarzinom-Syndrom (klinisch BK-Mole-Syndrom (D48.5)
• Epidermolysis bullosa acquisita in Kombination mit Pankreaskarzinom (seltene Kombination)
• Peutz-Jeghers-Syndrom (Q85.9):  erhöhtes Risiko u.a. für Pankreaskarzinome
• Tuberöse Sklerose (Q85.1) : Adenome des Pankreas möglich
• Wermer-Syndrom = MEN Typ I, multiple endokrine Neoplasien – (D 44.8):  Insulinome in 20% der Fälle mit MEN Typ I nachweisbar.  Bei Vorliegen eines Insulinoms  muss mit einer 4% Häufigkeit mit einem MEN Typ I gerechnet werden. 

  Akute Pankreatitis (K85.90)

• Flächige Gesichtserytheme
• Cullen-Hellendahlsches Zeichen:  Periumbilikale Livedo-Zeichnung bei akuter Pankreatitis 
• Grey-Turner-Zeichen: Erytheme im Flankenbereich bei 1% der Patienten (wird als prognostisch ungünstiges Zeichen angesehen)

Chronische Pankreatitis (K86.1)

• Pankreatische Pannikulitis (M79.8) bei Lipase-produzierenden ekkrinen Pankreasakarzinomen oder auch bei akuter oder chronischer (häufig Alkohol-induzierten) Pankreatitis
• Pannikulitis mit Polyarthritis und Eosinophilie (ekkrines Pankreaskarzinom)
• Autoimmunpankreatitis (K86.1): Nekrobiotisches Xanthogranulom (D76.3) bei 2,5% der Fälle;  Pemphigus erythematosus (L10.4) bei etwa 1% der Fälle
• Zystische Fibrose (E84.9)

• Pankreatitis-Pannikulitis-Polyarthritis-Syndrom

Adenome des Pankreas

• Glukagonom (D13.7): Erythema necroticans migrans (L99.8)

Sonstige:

• Hippel-Lindau-Syndrom in Kombination mit Pankreas-und Nierenzysten 
• Zystische Pankreasfibrose (E84.8): bereits im Säuglingsalter unspezifische häufig periorale  Erytheme
• Calciphylaxie, kutane : assoziiert mit Verkalkungen des Pankrasparenchym
• Eosinophile Hautveränderungen im Rahmen einer pankreatischen Pannikulitis (M78.9)

1. Arbeláez-Cortés A et al. (2014) Polyarthritis and pancreatic panniculitis associated with pancreatic carcinoma: review of the literature. J Clin Rheumatol 20:433-436.
2. Kindle SA et al. (2015) Dermatologic disorders in 118 patients with autoimmune (immunoglobulin G4-related) pancreatitis: a retrospective cohort analysis. Am J Clin Dermatol. 201 Am J Clin Dermatol 16: 125.130
3. Laureano A et al. (2014) Pancreatic panniculitis - a cutaneous manifestation of acute pancreatitis. J Dermatol Case Rep 8:35-37.
4. White NR et al. (2014) Retroperitoneal and cutaneous necrotizing fasciitis secondary to necrotizing pancreatitis. J Emerg Med 47:147-149.