Palisadenförmige neutrophile und granulomatöse Dermatitis L95.1

Seltene, chronische reaktive, papulöse oder plaqueförmige Extremitäten-betonte Dermatitis, die als eine, der Rheumatoiden Arthrititis häufig assoziierte Hauterkrankung betrachtet wird. Die palisadenförmige neutrophile und granulomatöse Dermatitis tritt jedoch auch im Gefolge anderer Systemerkrankungen auf (systemischer Lupus erythematodes, Sarkoidose, M. Behçet, Spondylarthritis, bei Borreliosen und lymphoproliferativen Erkrankungen). Weiterhin wird sie als UAW bei versch. Medikamenten beschrieben. 

Sehr selten. Einzelfallbeschreibungen. Keine Geschlechterbetonung 

Mittlere bis höhere Lebensalter; selten Kindesalter. 

Handflächen, Handrücken, Finger, Ellenbogen, seltener untere Extremität, Gesicht oder Capillitium.

Unscharf begrenzte, asymptomatische, meist disseminierte, chronisch persistierende rot-livide Papeln und Plaques; seltener Knotenbildungen.

In der gesamten Dermis bis an die Grenze zur Subkutis reichend finden sich knotige Infiltrate aus Lymphozyten, Makrophagen, eosinophilen und neutrophilen Granulozyten; häufig begleitend Kernstaub als Zeichen der Leukozytoklasie. Nur vereinzelte mehrkernige Riesenzellen. Die Infiltrate gruppieren sich häufig um flächig degeneriertes Kollagen. Weiterhin werden häufig kleinere und mittelgroße Gefäße mit fibrinoid verquollene Gefäßwänden nachgewiesen. 

Erythema elevatum diutinum, interstitielle granulomatöse dermatitis, Granulomatosis disciformis chronica et progressiva 

Behandlung der Grunderkrankung 

Die Bezeichnungen "palisaded neutrophilic and granulomatous dermatitis," "interstitial granulomatous dermatitis," und "interstitial granulomatous drug reaction", die möglichen klinischen und histologischen Überlappungen der Krankheitsbilder  verursachen erhebliche differenzialdiagnostische Probleme. Die Berichte stützen sich i.A. auf Einzelfallbeschreibungen. Anzunehmen ist eine unspezifische “réaction cutanèe”auf eine unterliegende Systemerkrankungen oder kofaktoriell auf ein zusätzliches Therapieregime. Inwieweit es sich um “Entitäten” handelt darf bezweifelt werden, zumal eine vergleichende Wertung des älteren Schrifttum (beispielhaft sind das Erythema elevatum diutinum oder die Granulomatosis disciformis et progressiva zu nennen die ebenfalls zu dem Formenkreis der reaktiven granulomatösen Dermatitiden zu rechnen sind) fehlt. Rosenbach et al. empfehlen für diese Krankheitsgruppe die nicht wertende zusammenfassende Diagnose: "reactive granulomatous dermatitis", Reaktive Granulomatöse Dermatitis. 

Die 73 Jahre alte Patientin, die seit etwa 5 Jahren an einer rheumatoide Arthritis erkrankt  ist. Sie wird seit Jahren mit Methotrexat (15mg/Woche s.c.) sowie Adalimumab behandelt. Ansonsten gelegentlich nicht-steroidale Antiphlogistika. Behandlungsresistente Hautveränderungen bestanden an beiden Händen seit Jahren

Klinisch zeigten sich in symmetrischer Anordnung sowohl palmar wie auch an beiden Handrücken (hier verstarkt über den Metacarpophalangealgelenken), multiple, disseminierte rot-livide, asymptomatische oberflächenglatte Papeln Plaques. Die Plaques waren bis zu 2,0 cm groß.

Labor: Rheumafaktor: im Normbereich; Anti-CCP-Ak: mäßig erhöht. Entzündungsparameter deutlich erhöht.  

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