Neutrophiles figuriertes Erythem des Kindesalters L98.2

Annessi et al. 1977

Das neutrophile figurale Erythem (NFE) ist eine seltene, gutartige Entität, wird als Variante der urtikariellen Vaskulitis des Erwachsenenalters angesehen, und gehört zu den anulären Erythemen des Säuglingsalters. Obwohl es sich um eine entzündliche Dermatose der pädiatrischen Altersgruppe handelt, wurde auch über Fälle bei Erwachsenen berichtet.

 Die NFE ist typischerweise eine Erkrankung des Kleinkindes. Fälle im Erwachsenenalter wurden beschrieben (Kuo YW et al. 2021)

Meist unbekannt

Obere und untere Extremitäten, Gesicht und Brustregion.

Der Begriff "Neutrophiles figuriertes Erythem im Kindesalter", NFE,  ist histologisch definiert und durch ein neutrophilenreiches dermales Infiltrat mit Kernstaub charakterisiert. Eine Abgrenzung zum Sweet-Syndrom ist schwierig da beide Erkrankungen analoge histopathologische Substrate aufweisen können, wenn auch das NFE eher einer leukozytoklastischen Vaskulitits zugeordnet wird. 

Klinsich ist das neutrophile figurierte Erythem im Kindesalter durch asymptomatische oder leicht juckende, anuläre oder zirzinäre, rote Plaques mit erhabenem, festem, rotem Rand und (grob-) lamellöser Schuppung gekennzeichnet. Obwohl die Krankheit selbstlimitierend ist und keine Restatrophie oder Narbenbildung zurückbleibt, sind Fälle mit chronisch-persistierendem Verlauf berichtet worden.

Eine Variante der NFE ist die chronisch rezidivierende ringförmige neutrophile Dermatose (CRAND). Sie wurde erstmals 1989 beschrieben. CRAND ist eine selten beschriebene Form der neutrophilen Dermatose, die durch einen ringförmigen und chronischen Verlauf und eine histologische Beteiligung wie beim Sweet-Syndrom gekennzeichnet ist, jedoch ohne allgemeine Anzeichen, biologische Anomalien oder eine zugrunde liegende systemische Pathologie. Sie scheint erwachsene Frauen nach dem 40. Lebensjahr zu betreffen.

Tiefe Variante des Erythema anulare centrifugum. Histologie ist abgrenzend diagnostisch. Keine Leukozytoklasie. Alter ist im Kindesalter eher ungewöhnlich.

Tuberkuloide Lepra: Histologie ist diagnostisch

Subakut-kutaner Lupus erythematodes, der sich oft mit anulären Herden präsentieren kann. Histo und Immunhisto und ANA sind diagnostisch

Sweet-Syndrom: kein Hinweis auf leukozytoklastische Vaskulitis, ungewöhnliches Alter.

Akute Tinea durch Malassezia-Spezies: Fehlender Pilznachweis. Fehlende Infektionsquelle.

Ein zweijähriges Mädchen wurde mit einer sich allmählich ausbreitenden, zirzinären, elevierten roten Plaque am rechten Bein vorgestellt, die seit 7-10 Tagen bestand. Die Mutter berichtete von einer primären roten Plaque mit zentrifugalem Wachstum. Letztlich hätten sich die ringförmigen Strukturen gebildet. Es bestanden keine systemischen Beschwerden. Das Kind war ansonsten gesund. Medikamente wurden nicht eingenommen. Die Familienanamnese war unauffällig. Anamnestisch wurde über analoge Hauterscheinungen berichtet, die nach wenigen Wochen unter einer blanden Lokaltherapie folgenlos abgeheilt waren. Die aktuellen Läsionen traten an neuen Stellen auf.

Klinik: teils anuläre, teils zirzinäre erythematöse, erhabene, feste nicht empfindlicher Plaques mit einer feinen Schuppung der Oberfläche. Systemische und allgemeine Untersuchungen ergaben bis auf eine leichte Blässe normale Ergebnisse.

Histo: unauffällige Epidermis, dichtes neutrophiles Infiltrat in der gesamten Dermis und um die Gefäße herum. Reichlich Kernstaub. Die histopathologischen Befunde entsprachen einer leukozytoklastischen Vaskulitis.

Labor: erniedrigtes Hämoglobin (9,2 gm %), hypochrome und mikrozytäre Erythrozyten, BSG erhöht. Die übrigen biochemischen Parameter lagen im normalen Bereich. Antinukleäre Antikörper (Hep-2-Zelllinie) sowie Anti-Ro und Anti-La waren negativ.

Therapie: orales Prednisolon (1 mg/kg)  über 5 Tage. Partielle Rückbildung der Läsionen. Fortführung der oralen Prednisolontherapie über weitere zwei Wochen. Darunter komplette Rückbildung aller Läsionen unter leichter Hyperpigmentierung. Reduktion der Prednisolontherapie über einen Zeitraum von weiteren 2 Wochen.

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