Neutrophile Dermatose der Handrücken L98.2

Strutton et al. 1995

Die neutrophile Dermatose der Handrücken ist eine seltene Erkrankung, die häufig fälschlicherweise als lokalisierte Hautinfektion diagnostiziert wird. Sie wird als eine Variante der neutrophilen Dermatose (Sweet-Syndrom) eingestuft und erinnert klinisch an das Pyoderma gangraenosum.

w>m; Prävalenz unbekannt, sie wird wahrscheinlich unterschätzt.

Das Durchschnittsalter der Patienten lag bei 62,1 Jahren (Micallef D et al. 2023)

Patienten mit NDH weisen Fieber, periphere Neutrophilie, Leukozytose und/oder eine erhöhte Erythrozytensedimentationsrate oder einen erhöhten Spiegel an C-reaktivem Protein auf, allerdings in deutlich geringerem Maße als beim Sweet-Syndrom.

Dermatologisch ist sie gekennzeichnet durch zarte erythematöse Plaques, Pusteln und Bullae auf den Handrücken. Insgesamt waren in 78,0 % der Fälle beide Handrücken betroffen, und in fast einem Drittel der Fälle waren zusätzlich andere Stellen betroffen (Micallef D et al. 2023). Im Gegensatz zum Sweet-Syndrom, bei dem Bullae vor allem in den frühen Stadien recht selten sind, treten bei NDH auch Bullae und Ulzerationen auf.

Bei etwa 40 % der Patienten werden assoziierte Erkrankungen festgestellt, wobei die häufigsten Assoziationen hämatologische Erkrankungen (21 % - Gammopathien, Myelodysplasien oder Malignome), kürzlich aufgetretene bakterielle und virale Infektionen, Impfungen, solide Organtumore und entzündliche Darmerkrankungen (19 %) waren.

Epidermale Hyperplasie, dichte neutrophile Dermatitis, kein Hinweis für Leukozytoklasie. 

Small vessel Vaskulitis: Die kutane kleingefäßige Vaskulitis ist durch eine tastbare Purpura gekennzeichnet, die häufig an den Extremitäten auftritt und selten bullös sein kann. Die Histologie zeigt Leukozytoklase, neutrophile/gemischte Infiltrate, extravasierte Erythrozyten und fibrinoide Nekrosen. Die neutrophile Dermatose der dorsalen Hände (NDDH) wurde ursprünglich als pustulöse Vaskulitis1 beschrieben, aber aufgrund der dichten neutrophilen Infiltrate in der Haut in NDDH umbenannt; die Vaskulitis kann bei frühen Läsionen unterschiedlich stark ausgeprägt sein.2,3

Klassische Pyoderma gangraenosum: Pyoderma gangrenosum (PG) beginnt mit schmerzhaften Pusteln, die sich zu Ulzerationen mit eingerollten, violetten Rändern entwickeln. Die klassische PG tritt gewöhnlich an den unteren Extremitäten auf und ist mit erheblichen Schmerzen verbunden. Histologisch kann PG neutrophile Infiltrate mit oder ohne leukozytoklastische Vaskulitis aufweisen.

Dermatitis herpetiformis: Dermatitis herpetiformis ist eine juckende Eruption, die mit Zöliakie assoziiert ist und sich als kleine Bläschen auf den Streckseiten der Extremitäten und dem Gesäß manifestiert.

Darm-assoziiertes Dermatose-Arthritis-Syndrom: Das Darm-assoziierte Dermatose-Arthritis-Syndrom ist eine nicht-infektiöse neutrophile Dermatose, die erythematösen Flecken, Papeln und Vesikulopusteln an den proximalen Extremitäten und am Rumpf umfasst und mit arthritischen Symptomen einhergeht, die häufig nach bariatrischen Operationen auftreten. Histologisch zeigen die Läsionen perivaskuläre, noduläre neutrophile Infiltrate mit Hautödemen.

Systemische oder topische Kortikosteroide oder beides wurden in 88,1 % der Fälle zur Behandlung eingesetzt, während Dapson, Colchizin und Tetrazykline die am häufigsten verwendeten steroidsparenden Mittel waren.

Eine Therapie mit Kortikosteroiden führt meist zu einer raschen Besserung mit vollständiger Heilung. Auch unter einer niedrig dosierten Therapie mit Dapson kann eine rasche Besserung erzielt werden (Galaria NA et al. 2000).

1. Byun JW et al. (2010) A case of neutrophilic dermatosis of the dorsal hands with concomitant involvement of the lips. Ann Dermatol 22:106-109.  - Abb 
2. DiCaudo DJ et al. (2002) Neutrophilic dermatosis (pustular vasculitis) of the dorsal hands: a report of 7 cases and review of the literature. Arch Dermatol 138:361-365.
3. Galaria NA et al. (2000) Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands: pustular vasculitis revisited. J Am Acad Dermatol 43:870-874.
4. Micallef D et al. (2023) Neutrophilic dermatosis of the dorsal hands: A review of 123 cases. J Am Acad Dermatol 88:1338-1344.
5. Paparone PP et al. (2013) Neutrophilic dermatosis of the dorsal hand. Wounds 25:148-152.
6. Walling HW et al. (2006) The relationship between neutrophilic dermatosis of the dorsal hands and sweet syndrome: report of 9 cases and comparison to atypical pyoderma gangrenosum. Arch Dermatol 142:57-63 (Abbildungen bei Claudia)
7. Wolf R et al. (2017) Acral manifestations of Sweet syndrome (neutrophilic dermatosis of the hands). Clin Dermatol 35:81-84.