Naevus depigmentosus D22.L

Lesser 1884

Seltene, angeborene, meist solitäre, seltener multiple, weiße Flecken der Haut, die durch einen isolierten Transferdefekt der Melanosomen in die Keratinozyten hervorgerufen wird.

Die Anzahl der Melanozyten ist hierbei meist normal. 

• Naevus depigmentosus simplex Typ I < 10 cm im Druchmesser.
• Naevus depigmentosus simplex Typ II > 10 cm im Druchmesser.

Angenommen wird ein melanozytärer Funktionsdefekt, der zu einem verminderten Transfer der Melanonosomen in die Keratinozyten führt.  

Ubiquitär auftretend, gehäuft am Rumpf und den oberen und unteren Extremitäten. Selten Gesicht.

Man unterscheidet folgende Formen:

• Solitär: Rundlicher oder eckiger, auch bizarr konfigurierter, heller oder weiß-gelber Fleck.
• Beschrieben sind segmentale Muster; auch systematisierte (nach den Blaschko-Linien ausgerichtete) den Blaschko-Linien folgende, bizarr konfigurierte, weiße Fleckmuster können auftreten. Ungewöhnlich ist die Kombination mit einem Naevus spilus. 
• S.a.u. Incontinentia pigmenti achromians; s.a. Hypomelanosis Ito.

Normale oder verminderte Anzahl von Melanozyten, die typischerweise weniger Melanosomen enthalten.

• Vitiligo (segmentale Vitiligo): erworben, nicht angeboren. Histologisch fehlen Melanozyten.
• Naevus anaemicus: Beim Reiben tritt (im Gegensatz zum Naevus depigmentosus) keine reaktive Hyperämie der Haut auf.
• Eschenblatt-artige Hypopigmentierungen (vorwiegend am Stamm und der proximalen Extremität) bei Pringle-Bournevillesche Phakomatose.
• Pityriasis alba: Gehäuft bei atopischem Ekzem. Die Haut ist meist schuppig und trocken.
• Piebaldismus: Diese Pigmentanomalie wird als angeborene, autosomal-dominant vererbte, umschriebene, systematisierte Weißfleckung der Haut beschrieben (komplettes Fehlen der Melanozyten in läsionaler Haut). Ob ein Unterschied zwischen beiden Erkrankungen vorhanden ist, ist derzeit noch ungeklärt.

Nicht erforderlich.

Experimentell: als experimentell zu bewerten sind Ansätze mit der Implantation von kultivierten Melanozyten.

Der Name Naevus "depigmentosus" ist insofern etwas verwirrend, als die Leukoderme im allg. nicht vollständig depigmentiert sondern lediglich hypopigmentiert sind. Es kann angenommen werden, dass der Naevus depigmentosus als Minusvariante (keine Systembeteiligung) der Blaschko-linearen Hypomelanose (synonym:  Hypomelanosis Ito) einzustufen ist.

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