Muzinose kutane fokale (Übersicht)

Die kutane fokale Muzinose wurde erstmals 1966 von Johnson und Helwig als „degenerative“ Hautläsion beschrieben, die durch vermehrte Muzinablagerungen in der Dermis gekennzeichnet ist.

Die kutane fokale Muzinose ist eine "pseudotumoröse" Hauterkrankung, die durch das Vorhandensein von lokalisierten, nicht eingekapselten Ablagerungen von Proteoglykanen (Muzine) in der Dermis gekennzeichnet ist. Sie kann solitär in Erscheinung treten (solitäre kutane fokale Muzinose), aber auch multipel (multiple kutane fokale Muzinose) und ist dann gehäuft mit systemischen Erkrankungen assoziiert (Kuo KL et al. 2017).

2016 wurde vorgeschlagen, die Begriffe

• solitäre kutane fokale Muzinose

und

• multiple kutane fokale Muzinose

einzuführen, um die solitäre kutane fokale Muzinose von der multiplen kutanen fokalen Muzinose abzugrenzen, da letztere häufig mit systemischen Erkrankungen assoziiert ist (Kuo KL et al. 2017).

Die Ätiologie der kutanen fokalen Muzinose ist unbekannt. 

Pathogenetisch kann die solitäre kutane fokale Muzinose als umschriebene Hautläsion beschrieben werden, die durch das Vorhandensein von Muzin, einem Hyaluronsäurekomplex, in der Dermis definiert ist. Die Läsion tritt typischerweise als solitäre, asymptomatische Papel an den Extremitäten oder am Rücken auf. Sie ist nicht mit einer systemischen Erkrankung assoziiert.

Die "multiple kutane fokale Muzinose" kann integumental begrenzt auftreten, aber auch assoziativ mit systemischen Erkrankungen. Zu den assoziierten systemischen Erkrankungen gehören das Birt-Hogg-Dubé-Syndrom, die systemische Sklerodermie, das Skleromyxoedem, der systemische Lupus erythematodes sowie Schilddrüsenerkrankungen (Truhan AP et al.1986; Rongioletti F et al. 2001;Chen HH et al. 2004; Cohen PR et al. 2020).

Klinisch stellen sich kutane fokale Muzinosen typischerweise als asymptomatische fleischfarbene, aber auch rötliche, weiche bis weich-elastische, flache Papeln dar.

Das vorherrschende pathologische Merkmal der kutanen fokalen Muzinose ist unverkapseltes Muzin, ein Hyaluronsäurekomplex, in der oberen Dermis. Es lässt sich als leichte basophile Färbung auf mit Hämatoxylin und Eosin gefärbten Schnitten sichtbar machen. Obwohl die Diagnose auf mit Hämatoxylin und Eosin gefärbten Schnitten gestellt werden kann, können Färbungen, die Muzin nachweisen (wie Alcianblau, kolloidales Eisen und Toluidinblau), bei der Bestätigung der Diagnose hilfreich sein.

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