Miliaria-artiges primär kutanes Follikelzentrums-Lymphom

Das Miliaria-artige primär kutane B-Zell-Lymphom ist eine sehr seltene Variante des primär kutanen B-Zell-Lymphoms (PCBCL), die sich durch asymptomatische, rötliche oder hautfarbene, kleinpapulöse oberflächenglatte Erhabenheiten äußert, die klinisch weiteren Sinne einer Miliaria ähneln können.

Mittleres Alter (in einer Übersichtsarbeit 52 Jahre - Massone C et al. 2011)

Gesicht, Hals, Ohren

Dichte knotige oder diffuse Infiltration von Dermis und Subkutis. Deutliche Orientierung an den Adnexstrukturen mit subepidermal freier Zone (freie Grenzzone). Keine Epidermotropie. Ein deutliches follikuläres Muster wird v.a. bei Lokalisation am Kopf beobachtet. Zytomorphologisch finden sich kleinere Zellen mit deutlich gekerbten Kernen und zahlreichen Granula (Merkmale der Zentrozyten) sowie größere Zellen mit großen runden Kernen sowie einem oder mehreren prominenten Nukleoli (Merkmale der Zentroblasten). Das Infiltrat wird ergänzt von Immunoblasten (große Kerne mit zentralem Nukleolus), kleinen Lymphozyten, Histiozyten, selten eosinophilen Granulozyten und Plasmazellen. Insbes. bei frühen Läsionen finden sich zahlreiche reaktive T-Zellen.

Mit der Progression des Tumors werden follikuläre Strukturen seltener exprimiert, die Anzahl der reaktiven T-Zellen ist relativ vermindert. Es überwiegen eher monomorphe Popuationen großer Keimzentrumzellen.

Immunhistologie: Expression B-Zell-assoziierter Antigene: CD19, CD20, CD79a. Bei follikulären Strukturen: Expression von CD10; außerdem BCL6, CD21 (dendritische Retikulumzellen).

PCR: in etwa 70% der Fälle Nachweis der klonalen Tumorzellpopulation mit monoklonalem Rearrangement der Gene für die schwere Kette der Immunglobuline.

Zytogenetisches Merkmal des systemischen follikulären Lymphoms ist in bis 90% der Fälle die chromosomale Translokation t(14;18) (q32;q21). Diese Translokation wird bei den primär kutanen follikulären Lymphomen nur in einer Minderzahl gefunden (!). Bei der chromosomalen Translokation kommt es zu einer Überexpression von Bcl-2 einem antiapoptotischen Onkogens.

Die Diagnose erfordert auf der Basis des sehr charakteristischen klinisches Bildes (chronisch, kleinknotig, gruppiert, oberflächenglatt, asymptomatisch) histologische, immunhistologische und molekulare Analysen.

Rosacea

Lupus miliaris disseminatus faciei

persistierende Arthropodenstichreaktionen

Miliaria-artige reaktive B-Zell-Proliferation

Kann indolent verlaufen, aber auch eine aggressive Form annehmen.

1. Massone C et al. (2011) Miliary and agminated-type primary cutaneous follicle center lymphoma: report of 18 cases. J Am Acad Dermatol 65:749-755.
2. Moulonguet I et al. (2012) Miliarial-type perifollicular B-cell pseudolymphoma (lymphocytoma cutis): a misleading eruption in two women. J Cutan Pathol 39:1016-1021
3. Villalobos-Ayala RA et al. (2022) Lymphocytoma cutis (cutaneous B-cell pseudolymphoma): study of 102 cases with emphasis on the histological characteristics and immunohistochemistry of the miliarial type. Int J Dermatol 61:316-323.
4. Willemze R et al. (2005).WHO-EORTC classification for cutaneous lymphomas. Blood 105:3768-3785