Lipoidproteinose bei Lichtempfindlichkeit E80.0

Autoren: Prof. Dr. med. Peter Altmeyer, Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles

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Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024

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Synonym(e)

Lichtinduzierte Lipoidproteinose; Lipoidproteinose lichtinduzierte

Erstbeschreiber

Urbach u. Wiethe, 1929

Definition

Heute nicht mehr gebräuchliche Bezeichnung für Hauterscheinungen bei den äußerst lichtempfindlichen Patienten mit Protoporphyria erythropoetica, mit an einen an eine Hyalinosis cutis et mucosae erinnernden klinischen Aspekt.

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Manifestation

Vor allem im Frühling.

Lokalisation

Lichtexponierte Hautareale.

Klinisches Bild

Gepflastert wirkende papuloverruköse Veränderungen an den Fingerstreckseiten und -kanten, an den Ellenbogen, im Nasenbereich. Keine Schleimhautveränderungen, keine Beteiligung innerer Organe.

Diagnose

S.u. Protoporphyria erythropoetica.

Differentialdiagnose

Hyalinosis cutis et mucosae

Therapie

S.u. Protoporphyria erythropoetica.

Literatur
Für Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir Kopernio Kopernio

  1. Findlay GH (1987) Lipoid Proteinosis. In: Fitzpatrick TB, Eisen AZ, Wolff K, Freedberg IM, Austen KF (eds) Dermatology in General Medicine. McGraw-Hill New York St. Louis San Francisco, pp 1760–1763
  2. Hamada T et al. (2003) Extracellular matrix protein 1 gene (ECM1) mutations in lipoid proteinosis and genotype-phenotype correlation. J Invest Dermatol 120: 345-350
  3. Hamada T (2002) Lipoid proteinosis. Clin Exp Dermatol 27: 624-629
  4. Ko C et al. (2003) Vesicular lesions in a patient with lipoid proteinosis: a probable acantholytic dermatosis. Am J Dermatopathol 25: 335-337
  5. Nanda A et al. (2001) Lipoid proteinosis: report of four siblings and brief review of the literature. Pediatr Dermatol 18: 21-26
  6. Oyama N et al. (2003) Autoantibodies to extracellular matrix protein 1 in lichen sclerosus. Lancet 362: 118-123
  7. Sethuraman G et al. (2003) Lipoid proteinosis in two siblings: a report from India. J Dermatol 30: 562-365
  8. Urbach E, Wiethe C (1929) Lipoidosis cutis et mucosae. Virchows Arch A Pathol Pathol Anat 273: 285–319

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