Kräuselhaarnaevus Q82.5

Wise, 1927

Seltene ektodermale Anomalie mit umschriebener, angeborener, dauerhafter Wachstumsstörung des Haarschaftes. Ausbildung eines Areales krauser Haare, evtl. multilokuläres Vorkommen. Bemerkenswerterweise zeigt sich die Fehlbildung postnatal zunächst als ein weniger behaartes Areal, sodass initial eher an eine Aplasia cutis congenita gedacht wird. 

In den ersten 18 Lebensmonaten.

Kapillitium.

Dünne, helle, fein gekräuselte, nicht kämmbare Haare in unterschiedlich großen und konfigurierten Arealen. Diese Areale heben sich von der gesunden Umgebung deutlich ab (Farbe [helle Haarfarbe], Struktur, Konsistenz). Die Haare weisen axiale Verdrehungen von 180 Grad auf und ähneln strukturell der Schafwolle. Die Haare sind elliptisch oder oval und weisen verminderten Durchmesser auf. Bei 50% der Fälle bestehen Assoziationen mit linearen epidermalen Naevi. Weitere assoziierte Fehlbildungen (Augenfehlbildungen, Störungen in der Sprachentwicklung, Zahnanomalien, verzögerte Knochenwachstum) sind bekannt (Behle V et al. 2014).

Naevoides Bündelhaar; Pili torti; Pili canaliculi.

Erworbenes Kräuselhaar (s. Kräuselhaar,erworbenes)

Abklärung und ggf. Behandlung von Begleitanomalien. Aus kosmetischen Gründen kann wiederholte Entkräuselung durch den Friseur oder Dauerwellung des gesamten Haares erfolgen. Exzision einzelner Herde kann ggf. diskutiert werden.

1. al-Harmozi SA et al. (1992) Woolly hair nevus syndrome. J Am Acad Dermatol 27(2 Pt 1): 259-260
2. Behle V et al.(2014) Developmental abnormalities and nevi of the scalp. Hautarzt 65:1022-1029. 
3. Gosain AK et al. (2001) Giant congenital nevi: a 20-year experience and an algorithm for their management. Plast Reconstr Surg 108: 622-636
4. Stieler W et al. (1992) Multiple woolly hair nevi with linear epidermal nevus and persistent pupillary Membrane. Hautarzt 43: 441-445
5. Tay YK et al. (1996) Epidermal nevus syndrome: association with central precocious puberty and woolly hair nevus. J Am Acad Dermatol 35(5 Pt 2): 839-842
6. Wise F (1927) Wooly hair nevus. A peculiar Form of birthmark of hair of the scalp, hitherto undescribed, with report of two cases. Med J Rec 125: 545-547