Kikuchi-Fujimoto-Syndrom M 06.10

Das Kikuchi-Fujimoto-Syndrom ist eine äußerst seltene, selbst limitierte gutartige Erkrankung, auch  als “histiocytic necrotizing lymphadenitis” bekannt,  das dermatologisch durch ein inkonstant auftretendes variables makulöses Exanthem gekennzeichnet ist, das mit einem systemischen Lupus erythematodes verwechselt werden kann , aber auch mit dieser Erkrankung assoziiert auftreten kann.

V.a. in der asiatischen Bevölkerung (Japan).  In Europa nur vereinzelte Fälle.  Erkrankungsalter: < 30 Jahre;  w:m=4:1

Vermutet wird eine virale Genese (HHV-8, Epstein-Barr-Virus, HHV6, Parvovirus B19)

Akuter oder subakuter Verlauf mit  Krankheitsgefühl, nächtlichem Schwitzen, Gewichtsverlust, subfebrilen Temperaturen (30-50%), Bronchitis und Laryngitis, zervikaler Lymphadenopathie. Die Erkrankung ist selbstlimitierend und persistiert über 1-4 Monate. Die histologischen Lymphknotenveränderungen sind diagnostisch.   

Entzündungszeichen, meist nicht wegweisend,  atypische Lymphozyten können nachweisbar sein.

Kawasaki-Syndrom, Still-Syndrom (des Erwachsenen), Lupus erythematodes, systemischer, Lymphom, Kutanes B-Zell-Lymphom,

Symptomatisch, Anti- IL-1 Antikörper.

1. Di Lernia V et al. (2014) Subacute cutaneous lupus erythematosus onset preceded by Kikuchi-Fujimoto disease. Dermatol Pract Concept 31:47-49

2. Fueyo-Casado A et al. (2011) Fever, cervical lymphadenopathy, and erythematous-violaceous facial plaques.  Actas Dermosifiliogr 102:629-630

3. Kim SK et al. (2011) Histiocytic necrotizing lymphadenitis in the context of systemic lupus erythematosus (SLE): Is histiocytic necrotizing lymphadenitis in SLE associated with skin lesions? Lupus 20:809-819

4. Koga T et al. (2013) Sweet's syndrome complicated by Kikuchi's disease and hemophagocytic  syndrome which presented with retinoic acid-inducible gene-I in both the skin epidermal basal layer and the cervical lymph nodes. Intern Med 52:1839-1843
5. Sondermann W et al. (2014) Koinzidenz eines Kikuchi-Fujimoto-Syndroms und eines adulten M. Still bei einer jungen kaukasischen Patientin. Fälle, Fakten, Pharmaka. 17. Tagung der DWFA Köln. 28-30.11.2014
6. Yamamoto T (2011) Cutaneous manifestations associated with adult-onset Still's disease: important diagnostic values. Rheumatol Int 32:2233-2237