Synonym(e)
Scleroatrophic and keratotic dermatosis of limbs; Sclerotylosis
Definition
Hereditäre Palmoplantarkeratose.
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Ätiopathogenese
Autosomal-dominant vererbte Mutationen des Sclerotylosis Gens (HRZ Gen; TYS Gen; Genlokus: 4q23 TYS).
Klinisches Bild
- Diskrete manchmal lamelläre Keratosen mit Atrophie, die diffus die Handteller bedecken. Haut der Fußsohlen ist weniger befallen.
- Assoziiert sind Sklerodaktylie (Sklerodermie-artig), Nagelveränderungen und Hypohidrose.
Histologie
Histologische Veränderungen sind unspezifisch; es fehlen epidermale Langerhanszellen in der befallenen Haut.
Therapie
Extern entsprechend der Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta. Ansprechen auf systemische Retinoide. Durch Retinoide kann offenbar eine Vermeidung oder Verzögerung der Karzinomentwicklung bewirkt werden.
Verlauf/Prognose
Entwicklung von Plattenepithelkarzinomen in der affizierten Haut. Hohe Metasierungshäufigkeit!
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Guerriero C et al. (2000) Huriez syndrome: case report with a detailed analysis of skin dendritic cells. Br J Dermatol 143: 1091-1096
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- Watanabe E et al. (2003) A nonfamilial Japanese case of Huriez syndrome: p53 expression in squamous cell carcinoma. Dermatology 207: 82-84
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Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles