Keratosis palmoplantaris diffusa mit Mutation in KTR 9 Bilder

Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta: Dicke, wachsartige, gelbliche, plattenartige Hornschicht, die die gesamte Handfläche und auch Fußsohle überzieht. Die Bewegungsfähigkeit der Hände ist  eingeschränkt.

Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta: Detailaufnahme

Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta: Dicke, wachsartige, gelbliche, plattenartige Hornschicht, die die gesamte Handfläche und auch Fußsohle überzieht. Die Bewegungsfähigkeit der Hände ist  eingeschränkt. Charakteristisch der hier abgebildete rote Saum der befallene Leistenhaut von unbefallener Felderhaut abgrenzt.

Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta: Dicke, wachsartige, gelbliche, plattenartige Hornschicht, die sich gegenüber der Felderhaut durch einen roten Streifen scharf absetzt. Im unteren Bildbereich rechts, hatte sich vor einigen Tagen die wachsartige Hornplatte abgelöst.

Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta. Bei dem 2-jährigen Jungen besteht eine chronische, angeborene, glatte, gleichmäßig verteilte, wachsartig verdickte und gelblich verfärbte Plaquebildung beider Handinnenflächen. Keine Symptomatik. Es handelt sich um eine autosomal-dominant vererbte, palmoplantare Verhornungsstörung.

Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta. Angeborene, massive, gleichmäßig verteilte, wachsartige Hornschicht beim Erwachsenen, keine Beschwerden!.

Keratosis palmoplantaris diffusa circumscripta: Flächige gleichförmgie, nicht-transgrediente, diffuse Hyperkeratose an Fußsohlen und Handflächen.

Keratosis palmoplantaris diffusa mit Mutationen in Keratin 9:  diffuse Palmoplantarkeratose. Abb. entommen aus: Li Y et al. (2019)  

Keratosis palmoplantaris diffusa mit Mutation in Keratin 9: diffuse PKK mit erytehmatösem Randsaum (historische Bezeichnung: Keratosis palmoplantaris Typ Unna-Thost-Vörner)