Synonym(e)
Interstitial granulomatous dermatitis with arthritis (Ackerman); Interstitial granulomatous drug reaction
Definition
Ätiologisch ungeklärte granulomatöse Dermatitis, die im Zusammenhang mit anderen Autoimmunerkrankungen oder Erkrankungen des rheumatischen Formenkreises auftritt. Die Abgrenzung zur Granulomatosis disciformis chronica et progressiva ist bislang nicht erfolgt.
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Ätiopathogenese
Unbekannt; angeschuldigt werden Traumen, Medikamente, Infektionen. Diskutiert wird die Ablagerung von Immunkomplexen in den Wänden dermaler Gefäße, die ihrerseits zu Kollagendegeneration und konsekutiver Entzündungsreaktion führen.
Manifestation
Meist bei Nichtdiabetikern. Mittleres Erwachsenenalter (3.-8. Lebensdekade). Frauen sind häufiger betroffen als Männer.
Lokalisation
Gesäß, Körperfalten, seitliche Thoraxpartien, Abdomen. Meist symmetrische Anordnung der Hautveränderungen.
Klinisches Bild
Chronische (Bestandsdauer > 6 Wochen). Mehrere (< 10) bis multiple, selten solitäre, 3-18 cm große, runde bis ovale, langsam zentrifugal wachsende, z.T. konfluierende, meist asymptomatische oder leicht brennende, plattenartige, bizarr konfigurierte, rote bis rotbraune Plaques mit zum Teil gelblichen Anteilen und Teleangiektasien sowie atrophischer Oberfläche.
Labor
Die BSG ist beschleunigt (durchschnittlich 25/86). Rheumafaktor ist positiv bei 10% der Fälle, ANA ist pos. bei 25% der Fälle. Vereinzelt sind auch Anti-DNS-AK und Schilddrüsen-AK positiv.
Histologie
Interstitielle Epitheloidzellgranulome mit wenigen Riesenzellen sowie einigen neutrophilen oder auch eosinophilen Leukozyten, die sich um kleinere Nekrobiosezonen gruppieren.
Differentialdiagnose
Therapie
- Zurückhaltendes Vorgehen, eine Systemtherapie ist nicht notwendig.
- Glukokortikoid-haltige Externa wie 0,1% Triamcinolon-Creme (z.B. Delphicort, R259 ) oder 0,1% Betamethason-Salbe (z.B. Betagalen) und -Folienverbände, Injektion von Glukokortikoid-Kristallsuspension intrafokal (z.B. Volon A 10 mg, 1:3-1:5 verdünnt mit dem Lokalanästhetikum Scandicain).
- Bei kleinen Herden ggf. Exzision.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
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Autoren
Zuletzt aktualisiert am: 20.08.2024
Autor: 
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer
Co-Autor: 
Prof. Dr. med. Martina Bacharach-Buhles
