Hypopigmentierte Mycosis fungoides C84.0

Meist bei Kindern, die dem Hautyp IV-VI nach Fitzpatrick zugehörig sind, auftretende Variante der Mycosis fungoides mit hypopigmentierten oder depigmetierten Flecken und Plaques. Diese können mit erythematösen und seltener auch hyperpigmentierten Läsionen kombiniert auftreten (Boulos S et al. 2014; Castano E et al. 2013).

Die hypopigmentierte Variante ist mit 60% die häufigste Variante der kindlichen Mycosis fungoides (Heng YK et al. 2014).

V.a bei Kindern und Jugendlichen. In <10% aller Fälle von Mycosis fungoides ist diese Variante bei Erwachsenen nachweisbar.

Epidermotropes T-Zell-Infiltrat  (kleine bis mittelgroße Lymphozyten, vergleichbar mit dem Infiltrat bei klassischer Mycosis fungoides).

Vitiligo, postinflammatorische Hypopigmentierung,  Pityriasis alba.

Die meisten juvenilen MF-Patienten werden in einem frühen Krankheitsstadium diagnostiziert. In den meisten Fällen erfolgen Lokaltherapien die an die MF des Erwachsenen angelehnt sind.

Erstlinientherapie: Die am häufigsten eingesetzte Behandlungsmodalität ist die Schmalband-UVB (NB-UVB)-Therapie teils auch in Kombination mit topischen Steroiden.

Zweitlinienbehandlung:  PUVA

Alternativ: Topische oder orale Retinoide

Fortgeschrittene MF: Hierbei werden (im Rahmen von klinischen Studien) systemische Behandlungen notwendig. Beschrieben wurde das Antikörper-Wirkstoff-Konjugat Brentuximab Vedotin und der monoklonale Anti-Chemokin-Rezeptor-4-Antikörper Mogamulizumab, beides für die Indikation MF zugelassene Medikamente (Kim YH et al. 2018;  Prince HM et al. 2017). Daten zur Wirksamkeit von Brentuximab Vedotin bei Kindern liegen für die Behandlung des rezidivierten oder refraktären Hodgkin-Lymphoms oder des systemischen anaplastischen großzelligen Lymphoms vor, fehlen allerdings für die juvenile MF (Wieser I et al. 2016).

Die meisten Patienten (sowohl Kinder als auch Erwachsene) mit hypopigmentierter MF haben eine gute Prognose. Bei Kindern die sowohl hypopigmentierte als gerötete Flecken und Plaques aufweisen, scheinen eine schlechtere Prognose zu haben (Tendenz zum Übergang in eine Plaque- und Tumorstadium (Castano E et al. 2013).

Bei den meisten veröffentlichten Fällen war die Nachbeobachtungszeit begrenzt, was die mittel- und langfristige Prognose erschwert. Insofern werden in Anbetracht der längeren Lebenserwartung jugendlicher Patienten systematische Langzeit-Beobachtungen empfohlen, um eine erneute Schubaktivität frühzeitig zu erkennen und erneut therapieren zu können.

1. Castano E et al. (2013) Hypopigmented mycosis fungoides in childhood and adolescence: A long-term retrospective study. J Cutan Pathol 40: 924–934.
2. Boulos S et al. (2014) Clinical presentation, immunopathology, and treatment of juvenile-onset mycosis fungoides: A case series of 34 patients. J Am Acad Dermatol  71: 1117–1126.
3. Heng YK et al. (2014) Pediatric mycosis fungoides in singapore: A series of 46 children. Pediatr Dermatol 31: 477–482.
4. Kim YH et al. (2018) Mogamulizumab versus vorinostat in previously treated cutaneous T-cell lymphoma (MAVORIC): an international, open-label, randomised, controlled phase 3 trial. Lancet Oncol 19: 1192–1204.
5. Koch SE et al. (1987) Mycosis fungoides beginning in childhood and adolescence. J Am Acad Dermatol17:563-570.
6. Nanda A et al. (2010) Mycosis fungoides in Arab children and adolescents: A report of 36 patients from Kuwait. Pediatr Dermatol  27: 607–613.
7. Nasimi M et al. (2020) Childhood mycosis fungoides: A clinicopathologic study of 30 cases from Iran. Australas J Dermatol 61: e259–e261.
8. Prince HM et al. (2017) Brentuximab vedotin or physician’s choice in CD30-positive cutaneous T-cell lymphoma (ALCANZA): an international, open-label, randomised, phase 3, multicentre trial. Lancet  390: 555–566.
9. Wieser I et al. (2016) Granulomatous mycosis fungoides in an adolescent – a rare encounter and review of the literature. Pediatr Dermatol  33: e296–2298.