Hereditäre Koilonychie L60.83

Die hereditäre (autosomal-dominante) Form der Koilonychie, ist eine seltene ektodermale Fehlbildung. Sie ist gekennzeichnet durch eine Deformität der Nägel mit napfartiger Aushöhlung der am Rand abgelösten Nagelplatte. Hierdurch bildet sich eine löffelartige Form aus, die namensgebend war. Die Zahl der betroffenen Nägel kann unterschiedlich groß sein.

Klin: Hellier (1950) berichtete über eine Familie, in der 14 Personen über 4 Generationen eine Koilonychie aufwiesen. Bei einzelnen Mitgliedern der Familie waren sämtliche Nägel an Händen und Füßen betroffen (20-Nägel-Dystrophie). Bei anderen waren nur die Großzehennägel verändert, andere zeigten ein unterschiedliches Befallsmuster der Finger- und/oder der Zehennägel

Schleutermann et al. (1970) berichteten über 5 Generationen einer Familie. Bei 8 Personen waren unterschiedlich ausgeprägte Koilonychien nachweisbar. Das Vererbungsmuster stimmte mit einer autosomal dominanten Vererbung überein.

Hereditäre Koilonychien werden koinzident bei folgenden Syndromen angetroffen: 

• Keratosis palmoplantaris transgrediens  
• Melanosis diffusa congenita  
• Monilethrix-Syndrom
• Trichomegalie-Syndrom 
• Trichothiodystrophie
• Witkop-Syndrom (Zahn-Nagel-Syndrom)

1. Hellier FF (1950) Hereditary koilonychia. Brit J Derm 62: 213-214.
2. Mutoh M et al. (2015) A syndrome of leukonychia, koilonychia and multiple pilar cysts. Acta Derm Venereol 95:249-250
3. Pancar GS et al. (2013)  Irritant nail dermatitis of chemical depilatory product presenting with koilonychia. Cutan Ocul Toxicol 33:87-89
4. Prathap Pet al. (2010) Familial koilonychia. Indian J Dermatol 55:406-407
5. Schleutermann DA et al. (1970) A kindred of koilonychia: linkage data. Am J Hum Genet 22: 390-395
6. Taguchi Y et al. (2013) Koilonychia in a patient with subacute iron-deficiency anemia. Intern Med 52: 2379