Ekchymosen-Syndrom, schmerzhaftes R23.8

Diamond u. Gardner 1955

Fast ausschließlich bei Frauen auftretende Symptomatik, gekennzeichnet durch schubweise Manifestation schmerzhafter Hautblutungen und weiteren multiplen Begleitsymptomen. Die Hautveränderungen können durch Injektion autologer Erythrozyten provozierbar sein. Vielfach Deutung des Krankheitsbildes als Konversionsneurose.

Insgesamt unbekannt. Diskutiert werden:

- psychogene Einflüsse, 

- Autosensibilisierung gegen Phosphoglyzeride der Erythrozyten oder 

- durch Neurohormone freigesetzte Substanzen, die die Gefäßpermeabilität erhöhen.

Die Erkrankung äußert sich in der 1. - 5. Lebensdekade, wobei in 90% der Fälle Frauen betroffen sind . Selten bei Kleinkindern.

Die Hautveränderungen treten häufig im Bereich der oberen sowie unteren Extremitäten, seltener dagegen im Kopf-Hals-Bereich auf.

Zunächst Prodromi in Form von Jucken, Stechen, brennenden Schmerzen. Wenige Stunden danach Entwicklung ödematöser, überwärmter, druckempfindlicher Erytheme. Nach 1 Tag Übergang in Ekchymosen, langsame Ausdehnung der Herde. Narbenlose Abheilung nach 1-2 Wochen. Provokation durch Traumen.

Daneben multiple Begleitsymptome: Fieber, Gewichtsverlust, Abgeschlagenheit, Muskel- und Kopfschmerzen, Arthralgien, gastrointestinale Symptome (Krämpfe, Blutungen, Erbrechen, Diarrhoe), Epistaxis, Hämoptysen, Hämaturie.

Fast in allen Fällen neurotische Persönlichkeitsstruktur: Depressivität, emotionale Unreife, masochistische Charakterzüge.

Extravasation von Erythrozyten in der Dermis mit perivaskulären Lymphozyten sowie Einblutungen in die Dermis und Subcutis.

Symptomatische Therapie z.B. mit Heparin-haltigen Salben (z.B. Vetren-Salbe), schmerzstillende Medikamente wie Paracetamol (z.B. Ben-u-ron Tbl.) oder ggf. Tramadol (z.B. Tramal Kps.).  

Therapeutisch wird die Anbindung an einen Psychiater, eine Psychotherapie sowie eine medikamentöse Therapie mit z.B. Antipsychotika, trizyklische Antidepressiva und Benzodiazepine empfohlen.

Topisch können glukokortikoidhaltige Externa zum Einsatz kommen.

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