Synonym(e)
Definition
Eculizumab ist unter dem Namen Soliris® zugelassen zur Behandlung von Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie (PNH). Die paroxysmale nächtliche Hämoglobinurie ist eine seltene, lebensbedrohliche Erkrankung, bei der es zu einem sehr schnellen Abbau der Erythrozyten kommt. Dies führt zu Anämie, Thrombose und dunklem Urin führen. Eculizumab ist außerdem zugelassen zur Behandlung des atypischen Hämolytisch-Urämischen Syndroms (aHUS). Die enormen jährlichen Therapiekosten liegen bei 600.000€ (!).
Pharmakodynamik (Wirkung)
Eculizumab bindet an das Protein C5 des Komplementsystems und blockiert die sog. terminale Aktivierung blockiert. Dadurch wird die Zerstörung der Erythrozyten vermindert und die Symptome der Krankheit werden gebessert. Bei Patienten mit paroxysmaler nächtlicher Hämoglobinurie weist ein Teil der Erythrozyten einen Defekt von Oberflächenproteinen (z.B. das Protein CD59) auf, die über besondere Ankermoleküle (Glycosylphosphatidylinositol (GPI)-Anker), mit der Zellmembran verbunden sind. CD59 verhindert, dass das Komplementsystem die Erythrozyten attackiert. Bei Defekten dieses Oberflächenproteins der Erythrozyten kommt es zu ihrer vorzeitigen Zerstörung.
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Unerwünschte Wirkungen
Da unter Eculizumab ein wichtiger Teil der Komplementkaskade blockiert, muss mit einer erhöhten Empfindlichkeit gegenüber bakteriellen Infekten gerechnet werden (z.B. Infektionen mit kapselbildenden Bakterien wie Meningokokken und Gonokokken). Insofern müssen hier geeignete Maßnahmen ergriffen werden (Impfung gegen Neisseria meningitidis).
Weitere Nebenwirkungen: Zu den häufigsten Nebenwirkungen unter Eculizumab zählen Infektionen (Harnwegsinfektionen, Infektionen der oberen Atemwege, Nasen- und Rachenentzündung). Weiterhin Schwindel, Kopfschmerzen, Rücken- und Gelenkschmerzen, Fieber, Hämatombildungen.
Hinweis(e)
Eculizumab wird in einer klinischen Studie gegen Dermato (poly-)myositis getestet. Weiterhin wird das Präparat bei der Membranoproliferativen Glomerulonephritis eingesetzt.
Eculizumab zeigte in Einzelfällen eine positive Wirkung auf eine Darmperforation bei der Köhlmeier-Degos-Krankheit.
LiteraturFür Zugriff auf PubMed Studien mit nur einem Klick empfehlen wir 
Kopernio
Kopernio- Moghadam-Kia S et al. (2017) Modern Therapies for Idiopathic Inflammatory Myopathies (IIMs): Role of Biologics. Clin Rev Allergy Immunol 52:81-87.
Prof. Dr. med. Peter Altmeyer