Desmoid D48.57

Seltene monoklonale, fibro-myoblastisch differenzierte Tumoren (auch aggressive Fibromatosen), die, von der Muskelaponeurose ausgehend, meist abdominal lokalisiert, lokal infiltrierend aber nicht metastasierend wachsen. Sie wurden zu den (tiefen) Fibromatosen gezählt und treten of nach banalen Traumata oder nach Operationen in Narben auf. Neuerdings werden sie als niedrig-maligne Form des Fibrosarkoms klassifiziert. Bei Kindern entspricht den Desmoiden wahrscheinlich die die infantile desmoidähnliche Fibromatose. 

Man unterscheidet sporadisch vorkommende Desmoide von genetisch induzierten Desmoiden.

• Extraabdominelle Desmoide (60% der Fälle)
• Abdominelle Desmoide (25% der Fälle)
• Intraabdominelle Desmoide (15% der Fälle) bei familiärer adenomatöser Polypose oder beim Gardner-Syndrom

• Großzügige Resektion im Gesunden ist Therapie der 1. Wahl. Große Rezidivneigung. Bei Vorliegen von Östrogenrezeptoren Behandlungsversuch mit Antiöstrogenen wie Tamoxifen (z.B. Tamox-GRY) 40-60 mg/Tag p.o. über wenigstens 3 Monate.
• In Ausnahmefällen Radiatio, Dosis in Abhängigkeit von Größe und Lokalisation.

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