Fibromatose infantile desmoidartige D48.1

Zu den infantilen Fibromatosen zugehöriger Geschwulsttyp, bei der die Geschwulstmassen in der tiefen Dermis und/oder in den Faszien oder der angrezenden Msukulatur liegen.

Schultergürtel, Oberschenkel, Kopf und Nacken.

Derbe, nicht dolente, wenig verschiebliche, feste Knoten, die meist zufälligerweise entdeckt werden.

Histologie.

Fibrosarkom (klinisch und histologisch).

Die ausreichend im Gesunden durchgeführt Exzision ist empfehlenswert. Rezidivgefahr > 50%.

1. Kaçar A et al. (2012) Childhood fibroblastic and myofibroblastic tumors: a multicenter documentation and review of the literature.Turk Patoloji Derg 28:24-30.
2. Pilz T et al. (1999) Chemotherapy in fibromatoses of childhood and adolescence: results from the Cooperative soft tissue sarcoma study (CWS) and the Italian Cooperative study group (ICG-AIEOP)]. Klin Padiatr 211:291-295.