Dermatansulfat

Zu  den Chondroitinsulfaten gehöriges Glycosamanoglucan (alte Bezeichnung: Mukopolysaccharid).

Bei den Chondroitinsulfaten werden 2 Formen werden unterschieden:

• Chondroitinsulfat A: Besteht aus der glykosidisch verknüpften Glukuronsäure und N-Acetylgalactosamin
• Chondroitinsulfat B (Dermatansulfat): Besteht aus der glykosidisch verknüpften L-Iduronsäure und N-Acetylgalactosamin (s.u. Chondroitinsulfat).

Bei der Pfaundler-Hurler -Krankheit, einer  autosomal-rezessiv vererbte Mutationen des α-Iduronidase Gens (Genlokus: 4p16.3) kommt es zu einer Ablgarung von Dermatansulfat (= Chondroitinsulfat B) und Heparansulfat lysosomal in Haut und in inneren Organen.

Das sehr seltene Muskulo-kontrakturelle Ehlers-Danlos-Syndrom (mcEDS) kennzeichnet sich durch eine autosomal-rezessive Vererbung. Auslösend für mcEDS sind Mutationen in den Genen CHST14 und DSE. Das CHST14-Gen kodiert für die Dermatansulfotransferase-1.

1. Mizumoto S et al. (2015)  Mutations in Biosynthetic Enzymes for the Protein Linker Region of Chondroitin/Dermatan/Heparan Sulfate Cause Skeletal and Skin Dysplasias. Biomed Res Int 2015:861752.
2. Vigan M (2014) Allergic contact dermatitis caused by sodium chondroitin sulfate contained in a cosmetic cream. Contact Dermatitis 70:383-384.